истинная полицитемия.polycythemia vera

В последнее время много разговоров о терапии интерферонами при истинной полицитемии. Важно помнить об аутоиммунных осложнениях. На фоне пегилированного интерферона могут развиваться аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа, системная красная волчанка и синдром Шегрена. Чаще осложнения возникают в первый год, но возможны поздние проявления и после отмены препарата. До лечения важно уточнить личный и семейный аутоиммунный анамнез, оценить ТТГ, глюкозу натощак, общий анализ крови, функцию печени и почек. В группе риска можно обсудить anti-TPO, anti-TG, anti-GAD и антинуклеарные антитела. В первый год клинический и лабораторный контроль проводят каждые 3 месяца, затем — каждые 6 месяцев. После отмены наблюдение продолжают 12–24 месяца. Внеплановое обследование требуется при жажде, учащённом мочеиспускании, изменении веса, сухости слизистых, сыпи или боли в суставах. Материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. #истиннаяполицитемия #интерферон #гематология

Перелёты и риск тромбоза: что действительно помогает? Сейчас пора отпусков, поэтому вопрос о том, как снизить риск тромбоза во время длительного перелёта, возникает практически каждый день. В карточках разобрал, кому следует соблюдать особую осторожность, помогают ли компрессионные гольфы и чулки, а также что важно учитывать пациентам с миелопролиферативными новообразованиями.

зайдите в комментарии к этому посту (Фоминых) и вы прочитаете дисскуссии врачей по теме.

Смена парадигмы в лечении истинной полицитемии: раннее применение рекомбинантного интерферона-альфа В журнале Leukemia опубликован обзор Richard T. Silver и Hans Carl Hasselbalch: “A paradigm shift in the treatment of patients with polycythemia vera. The initial early use of recombinant interferon-alpha” Главная идея статьи в том, что подход к ведению пациентов с истинной полицитемией постепенно меняется. Долгое время у пациентов низкого риска основой терапии оставались кровопускания и аспирин. Такой подход был понятным и практичным: контролировать гематокрит, снижать риск тромбозов, наблюдать. Но сегодня этого подхода уже недостаточно. Авторы предлагают рассматривать ИП не только как заболевание, при котором нужно удерживать гематокрит ниже 45%. Речь идёт о клональном миелопролиферативном заболевании, где раннее вмешательство потенциально может влиять на естественное течение болезни. Ключевой акцент статьи — раннее применение рекомбинантного интерферона-альфа, включая пегилированные формы и ropeginterferon alfa-2b. Почему это важно? Интерферон при ИП занимает особое место. Это один из немногих препаратов, который не просто помогает контролировать показатели крови, но и может снижать аллельную нагрузку JAK2V617F, воздействуя на патологический клон. При длительной терапии у части пациентов возможно достижение глубоких молекулярных ответов, вплоть до состояния минимальной остаточной болезни. В обзоре подробно обсуждаются данные исследований PROUD-PV/CONTINUATION-PV, LOW-PV и других работ. В них интерферон показал преимущества в контроле гематологических показателей, достижении молекулярного ответа и, возможно, влиянии на долгосрочные исходы. Отдельно важен тезис о пациентах «низкого риска». Низкий риск — не значит отсутствие риска. У таких пациентов всё равно сохраняется вероятность тромбозов, прогрессии заболевания, усиления воспаления и клональной эволюции. Поэтому стратегия простого наблюдения при ИП выглядит всё менее убедительной, особенно если мы думаем не только о ближайших показателях крови, но и о будущем пациента. Для меня эта статья имеет ещё и личное значение. Я имел честь быть знакомым с Dr. Richard T. Silver — человеком, который фактически посвятил свою жизнь изучению миелопролиферативных новообразований. Он ушёл из жизни 17 апреля этого года, на 97-м году жизни. Это был выдающийся врач, исследователь и учёный. Человек, на которого действительно хочется равняться. Иногда за научными статьями стоят не только данные, таблицы и рекомендации. За ними стоят люди, которые десятилетиями меняли нашу специальность. Dr. Richard T. Silver был именно таким человеком. Коллеги, что вы думаете по этому поводу? Как часто вы назначаете ИНФ в первой линии терапии? Дорогие пациенты, а вы готовы немедленно начинать терапию интерферонами если это обещает уменьшить риски прогрессии заболевания и тромботических осложнений? Статья в первом комментарии. #гематология #МПН #истиннаяполицитемия #интерферон #JAK2 #hematology #MPN #PV #DocTalk

Разберём основные идеи статьи понятным языком. ⸻ 1. Главная мысль статьи Раньше статины назначали пациентам с MPN только из-за сопутствующих проблем: • высокий холестерин • риск инфаркта или инсульта • атеросклероз Но автор утверждает, что статины могут напрямую влиять на саму болезнь. То есть они могут стать disease-modifying therapy — терапией, которая меняет течение заболевания. ⸻ 2. Почему статины могут влиять на MPN Ключевая идея статьи — MPN это заболевание хронического воспаления. При таких болезнях как • Polycythemia Vera • Essential Thrombocythemia • Myelofibrosis происходит: • хроническая активация иммунной системы • воспалительные цитокины • активация тромбоцитов и эндотелия • ускоренное развитие атеросклероза • клональная экспансия мутированных клеток Статины влияют на мевалонатный путь (ключевой метаболический путь клетки), что даёт ряд эффектов: Плейотропные эффекты статинов • противовоспалительный • антипролиферативный (тормозит деление клеток) • проапоптотический (помогает гибели опухолевых клеток) • антиангиогенный • антифибротический • снижение активации лейкоцитов и тромбоцитов То есть они действуют намного шире, чем просто снижение холестерина. ⸻ 3. Наблюдения из эпидемиологии Автор приводит данные популяционных исследований (например, датских): люди, принимающие статины, реже заболевают MPN. Это намекает, что: • статины могут подавлять развитие клонов JAK2-мутаций • или тормозить воспалительную среду, которая поддерживает клон. ⸻ 4. Синергия со специфической терапией Очень интересная часть статьи — комбинации лечения. Автор предполагает синергию со следующими препаратами: Интерферон Interferon alpha Интерферон — единственная терапия, которая может: • уменьшать JAK2 allele burden • приводить к MRD (minimal residual disease) Статины могут: • усиливать иммунный ответ • уменьшать воспалительную среду → тем самым усиливать эффект интерферона. ⸻ Ингибиторы JAK Ruxolitinib Идея: • ruxolitinib уменьшает симптомы и воспаление • статин дополнительно подавляет воспалительный метаболизм клеток ⸻ Метформин Metformin Потенциальная метаболическая противоопухолевая комбинация: • метформин — метаболический стресс для опухолевых клеток • статин — блокада мевалонатного пути ⸻ 5. Почему это особенно важно при MPN Пациенты с MPN имеют очень высокий риск: • инфаркта • инсульта • тромбозов • атеросклероза Поэтому статины полезны уже по кардиологическим причинам. Но автор статьи говорит: их эффект может быть гораздо шире — они могут влиять на биологию болезни.

1. Prime Time for The Use of Statins in MPNs: From Comorbidity Drugs to Disease-Modifying Partners Blood Advances, 2026 Большой обзор от Hans Hasselbalch о статинах при Ph-негативных МПН. Главная идея: статины — это, возможно, не только про кардиориск, но и про влияние на саму биологию заболевания. Почему это важно: — противовоспалительный эффект — антипролиферативное и антифибротическое действие — влияние на эндотелий, тромбозы и цитокиновый фон Отдельный акцент — на возможном синергизме с peg-IFN-α. Вывод: пока это не призыв срочно менять практику, но очень интересная попытка перевести статины из разряда “сопутствующей терапии” в разряд потенциальных модифицирующих партнеров при МПН.

Поскольку я до сих пор не получила допуск к работе, появилось чуть больше времени на кино и книги. Посмотрела мини-сериал "Яблочный уксус" (Apple Cider Vinegar), который мне порекомендовала пациентка. Она сказала, что этот сериал стоит посмотреть всем — пациентам, их родным, врачам. Да и вообще кому угодно, ведь никто не застрахован от рака и фатальных ошибок, которые можно совершить в надежде на выздоровление. Признаюсь, мне было очень сложно смотреть "Яблочный уксус", даже больно. Часто ставила на паузу, чтобы подышаться и не заорать. Слишком много триггеров для меня. Но я досмотрела до конца и согласна с моей пациенткой — сериал стоит посмотреть всем. В нём очень убедительно объясняют, почему некоторые люди, в том числе адекватные и хорошо образованные, отказываются от доказательной медицины и доверяются "торговцам смертью" — целителям, шаманам, непризнанным гениям с их "альтернативными методами" лечения рака. Нам также показывают тех, кто наживается на онкопациентах. Они либо искренне верят в свои "методы", либо просто шарлатаны, для которых буквально нет ничего святого. Однако и те, и другие вовремя подадут вам терминал для оплаты своих дорогостоящих услуг. Если честно, мне такие люди кажутся опаснее маньяков — жертв у них гораздо больше. Сериал снят на основе двух реальных историй. Юная Белл Гибсон из Австралии стала звездой, рассказав всему миру о том, как излечилась от злокачественной опухоли мозга с помощью здорового питания, после чего начала продвигать своё приложение с рецептами. Разумеется, это была ложь, и прошло несколько лет (и бесчетное количество загубленных жизней), прежде чем Гибсон публично разоблачили. Вторая героиня стала прототипом ещё одной девушки из Австралии, она вела блог о своем лечении рака "альтернативной медициной". Все закончилось предсказуемо грустно — и в жизни, и в кино. Ещё одна героиня стала собирательным образом пациенток, кто вдохновляется такими примерами и начинает губить свою жизнь, отказавшись от химиотерапии. В моей практике было много таких историй. И всякий раз, когда мне заявляют о намерении отказаться от лечения в пользу "альтернативных методов", меня накрывает отчаяние. Я точно знаю, что этот пациент вернется через некоторое время и будет умолять его вылечить. В одном случае мужчина рыдал в трубку и умолял спасти его жену, которую я так и не смогла убедить нормально лечиться. В сериале был эпизод, когда в похожей ситуации врача спрашивают: "вы что, мстите нам за отказ от лечения?". А он смотрит так, как смотрю я на пациентов, кто пришёл ко мне с глубоко запущенным заболеванием — с грустью и бессилием. Нет, мы никому не мстим, мы правда бессильны, когда время упущено. И мы не обманываем, говоря о том, что все эти "альтернативные методы" просто не работают. "Яблочный уксус" также полезно посмотреть моим коллегам. Будем честными: врачи-онкологи часто выбирают жесткий и отчуждëнный стиль общения с пациентами. Иногда демонстрируют холодное равнодушие, ни разу не подняв глаз на растерянного человека в своём кабинете. А потом шарлатаны всех мастей встречают наших пациентов тепло и сердечно, укрепляя разочарование в доказательной медицине. Конечно, очень сложно с нашей нагрузкой и ограниченным временем приема каждому уделить должное внимание. Но часто достаточно нескольких минут поддерживающего разговора и слов сочувствия, чтобы пациент доверился своему врачу. В общем, горячо рекомендую этот сериал! Равнодушным никого не оставит, обещаю.

@drfominykh

Всю эту информацию можно найти у доктора Фоминых

NLR Интерпретация < 2 Нормальное (низкое воспаление) 2 – 3,3 Умеренно повышено > 3,3 Повышенное — может указывать на воспаление или высокий риск тромбозов при PV

Эти цифры есть в результатах общего анализа крови (ОАК): • Смотри абсолютные (не процентные) значения нейтрофилов и лимфоцитов. Обычно они так и обозначаются: • Neutrophils (Abs) • Lymphocytes (Abs) или • NEU#, LYM#