ФКУ В АМЕРИКЕ 🇺🇸

Ничего вообще не контролирую, ем курицу (но редко) и рыбу.

Все это лето балансирую между инсулинорезистентностью и фку. То еще удовольствие. Так что почти что весь мой рацион - это зелень, цукини, перцы, клубника и авокадо. Усидеть на двух стульях выходит с трудом, отправила пару анализов в лабораторию, чтобы оценить результаты моих стараний.

Я победила свою самую большую проблему, которая беспокоила меня больше всего - высокий анализ на голоде. Вот этот я сдавала после 18 часов голодания. Без Palynziq я бы получила цифры в пределах 12 единиц, даже несмотря на идеальный рацион.

Я вообще не пью смеси и употребляю больше 60 граммов белка в день*. Чуть-чуть начал работать Palynziq * - ( вообще не горжусь этим, просто факт)

В Нью-Йорк официально пришло оно. Время года для страданий. Местное лето окутывает в вязкую липкость. Ощущение, будто весь город заперли в гигантской парилке. Я, как человек, выходящий с голыми ногами в минус десять, сейчас нахожусь в глубоком экзистенциальном кризисе. Мысли бросить этот душный мегаполис и сбежать на Западный берег посещают меня примерно каждые пять минут. Но Нью-Йорк держит меня крепко парой незаконченных дел. Идет четвертый год моей местной жизни. Главное достижение этого периода: обросла внушительным приданным из кучи рецептов и горы таблеток. И если честно, перспектива собирать коробки и ехать через всю страну пугает меня гораздо меньше, чем смена медицинской страховки.Нервный тик начинается автоматически, стоит только представить, как в период этого бюрократического транзита я остаюсь без всего. Из хороших новостей: мой преддиабет решил временно объявить перемирие. Сахар больше не скачет, как сумасшедший, и график измерений в течение дня наконец-то перестал выглядеть как кардиограмма контуженного сердечника. А вот удерживать диету в этой сауне непосильно. Когда вокруг такая духота, в меня не помещаются ни гидролизаты, ни макароны. Организм выбирает голодовку, а мой показатель ФА в ответ на это решает устроить запуск ракеты и летит в космос. В общем, конверт с анализом уже улетел в лабораторию, и я с нетерпением жду результатов, чтобы узнать, насколько сильно я загнала себя за эти жаркие дни. Как ваше лето? Кто уже на каникулах и пакует чемоданы в отпуск, а кто разделяет со мной эту миссию выживания в асфальтовых джунглях?

Совершаю одну и ту же ошибку уже несколько раз - иду на чистку зубов по страховке, а потом несколько дней мучаюсь от боли и чувствительности… То, что покрывается - это какой-то доисторический механический метод. Оставлю себе здесь как напоминание, чтобы не было соблазна еще раз идти. 😭

Ну вот и докатились, на днях в моей косметичке помимо EpiPen появился глюкометр - мне поставили пред диабет 👑 Мой самый большой страх воплощается в реальность и медленно надвигается на меня. Но такова эта реальность: если у тебя генетическая предрасположенность, то низкобелковая (=высокоуглеводная) диета приближает тебя к диагнозу. Здесь я уже не пытаюсь усидеть на двух стульях и пока что ставлю в приоритет снижение сахара и инсулина. Не хочу собрать комбо из фку и диабета, а время исправить что-то еще есть.

Пару дней назад на почту пришло письмо с информацией о том, что FDA (американское Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) официально одобрило Palynziq и для подростков в возрасте от 12 до 17 лет. Представляю, как это могло бы облегчить жизни многих семей. Но сейчас проходя такой путь, все, чего я желала бы своим детям - это родиться здоровыми 😁, хотя я искренне убеждена, что ФКУ - не самая проблемная особенность. Но, наверное, в первую очередь я бы тестировала сепиаптерин, который вышел в массы не так давно и который позволяет пациентам с двумя тяжелыми мутациями получить ответ на терапию. Но у всех свои путь, опыт, выбор и мотивация. И я понимаю, какое это облегчение родителям - знать, что твой ребенок не нуждается в постоянном четком контроле рациона. Побочки и изнеможения пройдут, и в конечном итоге все мучения будут не зря, когда анализы начнут приходить в норме. Однако риск анафилактического шока сохраняется на любом этапе терапии. И здесь нужно быть уверенным, что гипотетически твой ребенок сможет справиться и оказать себе первую помощь. Все же, будь такая возможность, стали бы вы начинать терапию своему ребенку? P.s - я знаю как минимум трех мам с подростками на терапии, и у них все проходит неплохо. Но мне очень интересно, решились ли бы вы и почему. Мамы с ребятами на Palynziq, вдохновите или поделитесь своим опытом ❤️

❤️Трудный период позади Всем привет! Меня не было здесь целый месяц, и на то были серьезные причины. Жизнь закружила в вихре событий, но главным испытанием стали побочки, которые буквально выжали из меня все силы. На фоне инъекций у меня начались сильные проблемы с суставами. 😭 Все шло своим чередом, но в один момент боль накрыла так, что я не могла даже поднять руку. Врачи предложили увеличить дозу премедикации и пройти короткий курс стероидов. Сейчас боли стали тише и сейчас сохраняются в основном в запястьях, стопах и тазу. По интенсивности это гораздо терпимее, чем в предыдущие недели. Очень надеюсь, что это не затишье перед бурей, а путь к стабилизации. 👌 Из «бонусов» терапии: - Огромные гематомы во всех местах уколов. - Головные боли (вишенка на торте). Я могу стерпеть многое, но только не их… Все эти спецэффекты говорят о том, что моя иммунная система распознала пегвалиазу и начала активно на нее реагировать. Последний анализ показал 5,7. Прямого эффекта от инъекций пока нет, но я продолжаю движение. Я сознательно не хочу снижать дозу, потому что пройден слишком большой путь, чтобы сейчас отступать. Терплю, верю в лучшее и потихоньку возвращаюсь к вам. Берегите себя! ❤️

Вторая неделя на 20 мг/ежедневно Из самых неприятных побочных эффектов- постоянная сонливость, несмотря на то, что я полностью высыпаюсь. Но уже гораздо меньше, чем раньше. Иногда слегка отекают щиколотки. Но меня и об этом предупреждали, поэтому не переживаю. В понедельник была у генетика. К сожалению, план сдать анализ из вены провалился, потому что флеболога не было, в клинике была только стажер, она пока умеет брать кровь из пальца, поэтому пошли по классике и наслоили капли на кружок. Мои анализы пока еще повышены (около 9) , но я пришла после двухдневного голодания, потому что до этого у меня была мигрень. В такие дни я только пью воду и все. Но даже с учетом того, что мой организм жутко реагирует на голод и повышает ФА даже сильнее, чем при рационе без диеты, то я считаю, что мой анализ вполне себе неплох. Как будто бы начинаем медленно разгонятся. Мне возвращают на время Куван. Этот бой со страховой выигран, и я надеюсь, что пока Palynziq не начнет вовсю действовать, мы придем к тому, что мои анализы снова опустятся до трех единиц. Планирую через неделю отправить новые кружки и получить уже красивые цифры. С вами поделюсь. Уверена, они будут хорошими!

Второй день на 20 мг. Разницу перехода не заметила, уколы перенесла на утро. К вечеру очень дико и неистово начали зудеть места прошлых инъекций - это recall phenomenon: так тело распознает препарат, с которым уже познакомилось. Чувствую себя снова десятилеткой с ветрянкой 😁 В следующий понедельник иду к генетику на прием. Хочу сдать из вены кровь, что-то я не доверяю себе и своим заборам)) В целом, держусь на 8-9 граммах белка в день, но как будто бы можно и больше, потому что углеводы не насыщают, и очень хочется крупы, рыбы. Добавила половину пакетика смеси (я на глитактине), пока что не хочу что-то менять без понимания анализа. Вчера я шла по улице, и впервые лет за пятнадцать запах шашлыка показался манящим, а не отвратительным 🤨 Скорее всего, мои инъекции еще не работают, потому что прошло слишком мало времени с начала терапии - 2 месяца. Да и прошлые анализы говорят о том, что пока еще мы в начале пути. Скоро опять вернем Куван и посмотрим есть ли эффект. Чувствую себя бодибилдером на стероидах, который впихивает в себя все, лишь бы подействовало до начала сезона соревнований)) Но мне и самой любопытно. Да и вроде бы моя тревожность немного затухает, когда интерес преобладает 🖕

Вчера встречались на обед с Сюзанной. Сюзанна - мой координатор и наставник от BioMarin, которого мне назначили с начала терапии. Много болтали, обсуждали мой путь, ругали страховые, я делилась своим ФКУ-опытом в России. Она дала доступ к приложению, в котором очень удобно вести записи своих инъекций, и есть интерактивная карта, которая облегчает жизнь: показывает все места уколов в процентом соотношении, на память я уже не надеюсь 🦷, а вести запись в блокнотике все-таки не так наглядно. Через время на моей карте будет неизменно только одно: 0% уколов в ноги)) потому что их я переношу гораздо хуже. В целом, Сюзанна тоже отметила, что мои побочки не так сильно выражены, и я иду пока хорошо. И напомнила, что на первой встрече в октябре я тряслась как одинокий осиновый листик на ветру, потому что боялась начинать и была настороженна. Да что уж там, я до сих пор боюсь)))) Через два дня перехожу на дозу 20 мг/сутки. Пока аптека не соизволила за месяц нажать пару кнопок в моем профиле, и я все еще с трепетом жду мои уколы. Есть ощущение, что я даже пропущу дозы с их медлительностью. Кстати, они снова все перепутали и вместо 30 инъекций прописали мне 3. 🥊 Волнуюсь ли я? Нет. Все чаще примыкаю к философии бабулей: на все воля Божья. 😂 У меня уже нет сил и желаний переживать. Я просто приняла ситуацию, не отпустила на самотек, но хладнокровно и без эмоций настаиваю на своем. С принятием становится легче: вот вчера звонят со страховой спустя несколько месяцев и говорят: ладно, твоя взяла, мы снова даем тебе Куван 💐 Кто их поймет?)) и надолго ли эта милость постучалась в дверь?)) Не знаю. Есть в этом какой-то кармический урок для меня. Либо проработать смирение, либо отточить свои навыки достижения желаемого. Еще не поняла 🙂

Вчера сварила крем-суп из такого красавчика. Это butternut squash. Я им заинтересовалась пару месяцев назад, потому что зимой его полно на прилавках, и он на вкус не такой водянистый, как местные кабачки. Я даже не знаю, как он по-русски называется ( может, это вообще она 😁), но смысл в том, что он сытный и на 100 гр около 35 ФА. В клинике, когда сдаю отчет, его даже не считают, если порция небольшая. Вот из него получается ОЧЕНЬ вкусный крем-суп.

А в это время я пока продумываю рацион на 8 граммов белка в день… очень увлекательный аттракцион… В обед буду варить крем-суп из кабачков. Поделюсь рецептом, если понравится))