ТГСК.Дети

Мы в MAX

4 ФЕВРАЛЯ - ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ БОРЬБЫ ПРОТИВ РАКА Он напоминает о важности профилактики, ранней диагностики, равного доступа к качественной помощи, реабилитации и паллиативной поддержке. В преддверии этой даты на сцене Малого зала Государственного Кремлёвского дворца состоялась Х юбилейная Торжественная Церемония награждения лауреатов Всероссийской премии «Будем жить!». 🏆 В этом году Ассоциация онкологических пациентов «Здравствуй» особо отметила Морозовскую больницу. За вклад в борьбу против рака и неоценимую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями детский стационар удостоен наградой в номинации: Лучшее учреждение «Бороться и искать, найти и не сдаваться!». 🏆 Отделение трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток Морозовской больницы под руководством Бурцева Евгения Андреевича - лауреат премии в номинации: Лучшее отделение «Там, где живет надежда». 🏆 На торжественной церемонии дипломом лауреата премии в номинации: Лучший детский онколог «Волшебники в белых халатах» удостоена Махортых Татьяна Жановна, детский врач-онколог-гематолог Морозовской больницы. Поздравляем коллектив Морозовской больницы, гордимся вашим мастерством, чуткостью, профессионализмом и весомым вкладом в борьбу против онкологических заболеваний!

🌡 ПЕРВИЧНЫЙ (СЕМЕЙНЫЙ) ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ (пГЛГ) пГЛГ – это редкое, генетически обусловленное заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы, ведущее к чрезмерной активации T-лимфоцитов и макрофагов, которые начинают поглощать собственные клетки крови, вызывая «цитокиновый шторм» и полиорганную недостаточность. ✏️ ТИПЫ пГЛГ (без пигментации) пГЛГ- это аутосомно-рецессивное заболевание, с частотой встречаемости 1:50000 новорожденных. В зависимости от того, в каком гене при данном заболевании выявляется мутация, выделают различные типы пГЛГ (FHL- Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis): 🟢FHL 2 типа- вызывается мутациями в гене PRF1, кодирующим белок перфорин. 🟢FHL 3 типа- вызывается мутациями в гене UNC13D, кодирующем белок, участвующий в процессах экзоцитоза цитотоксических гранул. 🟢FHL 4 типа- вызывается мутациями в гене STX11, кодирующем белок, участвующий в процессах экзоцитоза цитотоксических гранул NK-клеток и цитотоксических Т-лимфоцитов. 🟢FHL 5 типа- вызывается мутациями в гене STXBP2, кодирующем белок, вступающий в взаимодействие с белком синтаксином, что в конечном счете оказывается влияние на процессы экзоцитоза. Установлено, что на территории РФ наиболее часто встречаемой формой пГЛГ является FHL 3 типа. 🩻 СУТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ 🟠Гипервоспаление: неконтролируемая активация иммунных клеток (T-лимфоцитов, макрофагов) приводит к массивной выработке цитокинов (воспалительных молекул). 🟠Гемофагоцитоз: активированные макрофаги начинают «поедать» эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и другие клетки крови, что приводит к цитопениям (анемии, тромбоцитопении). 🟠Поражение органов: «воспаление» распространяется, поражая печень, селезенку, ЦНС, кровь. 💉 ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ Единственной куративной опцией при данном заболевании является проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Для стабилизации состояния в дебюте заболевания и подготовки к проведению ТГСК используются режимы комбинированной химио/иммуносупрессивной терапии ( высокие дозы дексаметазона, этопозид, циклоспорина А), а также биологическая терапия (анти ИЛ-6- тоцилизумаб, анти ИФН-гамма - эмапалумаб), направленная на отдельные цитокины, которые играют ключевую роль в патогенезе заболевания. Формат: #пост Рубрика: #диагноз Диагноз: #гемофагоцитарныйлимфогистиоцитоз #тгскдети #tgskdeti

♓️ ДОМАШНЯЯ АПТЕЧКА ДЛЯ ДЕТЕЙ ПОСЛЕ ХИМИОТЕРАПИИ Дорогие родители и близкие! Мы знаем, как важно иметь под рукой чёткий план действий и нужные препараты, когда ребёнок проходит реабилитацию после химиотерапии. Чтобы облегчить вашу заботу, мы подготовили памятку «Домашняя аптечка для детей после химиотерапии». ⚡️ Еще больше полезных материалов в нашем ЧАТ-БОТЕ. ❓Задать вопрос, гид по каналу и полезные материалы в БОТ-помощнике. ЭКСТРЕННАЯ ПОМОЩЬ: КУДА И КОГДА ЗВОНИТЬ! Бесплатная линия психологической помощи 8-800-100-0191 #онкогемдети #oncohemdeti

РТПХ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК ИЛИ ПОЧЕЧНЫЕ ГОЛОВОЛОМКИ ❓ После трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) почки могут подвергаться повреждениям по различным причинам. Среди них реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ), поражающая почки, является недостаточно изученным явлением. Для неё отсутствуют чёткие рекомендации по диагностике, клинико‑патологическим проявлениям и исходам. Зачастую это диагноз исключения, который требует инвазивной диагностики — биопсии почки с последующим гистологическим исследованием. По данным имеющихся исследований и описаний, РТПХ почек характеризуется следующим: 🟢носит хронический характер и часто сочетается с другими проявлениями РТПХ — преимущественно с кожной формой хронической РТПХ; 🟢фиксируется спустя 6  месяцев после аллогенной ТГСК и, как правило, развивается в течение 1–5 месяцев после возникновения РТПХ и/или снижения иммуносупрессии при хронической РТПХ; 🟢проявляется в виде нефротического синдрома (с почечной недостаточностью или без неё). У пациентов обычно наблюдаются: - протеинурия (белок в моче); - отёки; - гипоальбуминемия (снижение уровня альбумина в крови). 💊 ЛЕЧЕНИЕ РТПХ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК ВКЛЮЧАЕТ: 🟠высокие дозы преднизолона; 🟠возобновление приёма ингибиторов кальциневрина (обычно приводит к разрешению нефротического синдрома); 🟠в отдельных случаях — применение ритуксимаба. Выбор терапии определяется гистологическим типом поражения (болезнь минимальных изменений или мембранозная нефропатия). ❓ ТА-ТМА ИЛИ РТПХ? В настоящее время многие специалисты склонны расценивать трансплантат‑ассоциированную тромботическую микроангиопатию (ТА‑ТМА) как вариант РТПХ с поражением эндотелия, в том числе почечного, сопровождающийся яркой клинической картиной. Особенности ТА‑ТМА: 🟢чаще возникает в первые 60 дней после ТГСК, но может проявиться и позже; 🟢в 30 % случаев, по некоторым данным, наблюдается ТМА с почечным повреждением без системных проявлений и без полного соответствия диагностическим критериям; 🟢даже в отсутствие полных критериев диагноза антикомплементарная терапия нередко оказывается эффективной. 📌 Для диагностики таких сложных случаев (ТМА без системных проявлений) часто требуется проведение биопсии почки. ⚡️ТОКСИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ПОЧЕК Что касается токсического повреждения почек лекарственными препаратами, здесь важно различать два типа почечного поражения: 1️⃣Острое повреждение: 🟢характеризуется быстрым ростом уровня креатинина; 🟢функция почек восстанавливается после отмены препарата. 2️⃣Хроническое повреждение: 🟣 развивается на отдалённых сроках после ТГСК — через 1–5 лет; 🟣 у многих пациентов с хронической болезнью почек (ХБП) после ТГСК отсутствуют: 🟣нефротический синдром (в отличие от РТПХ); 🟣критерии ТМА; 🟣документированная вирусная инфекция. В таких случаях устанавливается диагноз идиопатической ХБП. Факторы риска идиопатической ХБП: - высокодозная химиотерапия; - тотальное облучение тела; - применение циклоспорина; - острое повреждение почек в анамнезе; - острая и хроническая РТПХ. Формат: #пост Рубрика: #осложнения Осложнения: #РТПХ #tgskdeti #тгскдети

Дорогие подписчики! Поздравляем вас с Новым годом! 🎄 Пусть наступающий год принесёт вам крепкое здоровье, энергию для новых свершений и радость в каждом дне. 🎁 Признаёмся - в уходящем году мы не всегда радовали вас регулярными постами. В новом году обещаем исправиться и наверстать упущенное. Желаем вам счастья, тепла и исполнения самых заветных желаний! 🎇 До встречи в 2026 году! 🎉

CAR-T терапия открывает новые возможности для лечения пациентов с раком! Врачи Морозовской больницы впервые в России применили промышленную CAR-T терапию при рецидиве острого лимфобластного лейкоза. Этот метод помогает иммунитету больного находить и уничтожать раковые клетки. Для этого берут иммунные клетки пациента (Т-лимфоциты), изменяют их специально для распознавания опухоли и вводят обратно. Подробнее об этом рассказал Бурцев Евгений Андреевич, и.о. заведующего отделением трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток Морозовской больницы в программе «Доктор И» на телеканале ТвЦ. Подписывайтесь на официальный канал отделения трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток Морозовской детской больницы и следите за новостями в области детской трансплантологии: https://t.me/tgskdeti

✨Стартовало всеобщее голосование за номинантов национальной премии «Будем жить!» https://www.russcpa.ru/premiya/premiya-budem-zhit-2026-god/ ❤️ Поддержите тех, кто каждый день спасает жизни детей! Сегодня мы знакомим вас с номинантами от Морозовской детской городской клинической больницы: ✔️ Морозовская детская городская клиническая больница Морозовская детская больница – это легендарное учреждение, чье имя неразрывно связано с историей развития детской онкологии и гематологии в России. Основанная в 1903 году, больница является одной из крупнейших и старейших детских больниц в Москве и России, оказывая широкий спектр медицинской помощи детям. Являясь первой детской больницей в СССР, где начали оказывать специализированную помощь детям с онкологическими заболеваниями, Морозовская больница и сегодня остается флагманом в этой области, определяя стандарты оказания медицинской помощи, внедряя передовые технологии и спасает жизни, используя передовые научные достижения. ✔️Прямая ссылка на страничку Морозовской больницы и для голосования: https://www.russcpa.ru/premiya/premiya-budem-zhit-2026-god/nominanty/gbuz-morozovskaya-detskaya-gorodskaya-klinicheskaya-bolnitsa-departamenta-zdravookhraneniya-goroda-moskvy/ 👍Поддержите Морозовскую больницу своим голосом! ✔️ Отделение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) Морозовской больницы Здесь проводят уникальные трансплантации костного мозга, возвращая к жизни детей с самыми сложными заболеваниями крови. Врачи отделения ТГСК – это команда профессионалов, которые не только владеют передовыми технологиями, но и окружают каждого пациента заботой и вниманием. ✔️ Прямая ссылка на страничку Отделение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) Морозовской больницы и для голосования: https://www.russcpa.ru/premiya/premiya-budem-zhit-2026-god/nominanty/5122/ 👍Поддержите отделение ТГСК своим голосом! ✔️ Махортых Татьяна Жановна, детский врач-онколог-гематолог Морозовской больницы Более 35 лет Татьяна Жановна посвятила борьбе за детские жизни, став для тысяч семей синонимом надежды и спасения. Она не просто высококвалифицированный специалист, а врач с огромным, любящим сердцем, настоящий друг и наставник для своих пациентов и их родителей, помогая им справиться с самыми трудными испытаниями. ✔️Прямая ссылка на страничку Махортых Татьяна Жановна, детский врач-онколог-гематолог Морозовской больницы и для голосования: https://www.russcpa.ru/premiya/premiya-budem-zhit-2026-god/nominanty/3192/ 👍Отдайте свой голос за Татьяну Жановну и поддержите ее благородный труд! ❤️ Не оставайтесь в стороне! Ваш голос – это не только признание титанического труда, но и огромная моральная поддержка. Это благодарность врачам, которые дарят детям жизнь! Поделитесь этим постом, чтобы больше людей узнали о наших героях! ➿➿➿➿➿➿ 🎗 #инфоОнкоДетки 🎗 #инфоОнкоДетки НСК 🎗 #Здравствуй!

🩸 АНЕМИИ ПОСЛЕ ТГСК: ДИАГНОСТИКА Для диагностики анемии после ТГСК полезны стандартные методы, однако есть нюансы: 🟠показатели общего анализа крови: нужно помнить, что легкий или умеренный макроцитоз распространен в течение месяцев или лет после трансплантации и не обязательно указывает на дефицит питания, аномальный синтез ДНК или ретикулоцитоз; 🟠подсчет ретикулоцитов зачастую является первоочередным для дифференциальной диагностики анемий после ТГСК. В инфографике представлен алгоритм диагностики анемии после трансплантации, основанный на этом показателе. 🟠проба Кумбса для исключения аутоиммунного гемолиза: однако, следует помнить, что при массивном гемолизе проба может быть ложноотрицательной, что не исключает гемолитическую анемию. Необходимо учитывать остальные данные. 🟠миелограмма для оценки клеточного состава может быть дополнена окраской на железо (из-за массивной гемотрансфузионной терапии в костном мозге определяется свободное железо, которое мешает адекватному гемопоэзу) и исследованием химеризма CD34+-клеток 🟠химеризм трансплантата: общий и линейный, однако при изолированной анемии и подозрении на смешанный химеризм эритрона возможно исследование химеризма изолированно эритробластов. 🟠данные биохимического анализа крови (билирубин, ЛДГ, гаптоглобин) должны оцениваться с учетом других возможных осложнений ТГСК и проводимой терапии 🟠диагностика вирусных инфекций, как причины анемии, проводится исключительно методом ПЦР, так как у пациентов после ТГСК серологические методы не информативны из-за вторичной агаммаглобулинемии, более того, пациенты часто получают заместительную терапию ВВИГ ❗️Важно учитывать индивидуальные особенности пациента, тип трансплантации и динамику восстановления гемопоэза. Регулярный мониторинг показателей крови и состояния костного мозга помогает своевременно начать терапию. Формат: #пост Рубрика: #диагноз Диагноз: #анемия #tgskdeti #тгскдети

🚀 БЕЛКИ BCL-2: ОТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ НАУКИ К ПРОРЫВУ В ТЕРАПИИ РАКА 📌 ЧТО ТАКОЕ СЕМЕЙСТВО BCL-2? Это группа белков — «главный переключатель» митохондриального пути апоптоза (самоуничтожения клетки). От их баланса зависит: выживет клетка или умрет. В раковых клетках этот баланс нарушен в сторону выживания. Упрощенно белки делятся на три группы: 🟠«Хранители» (BCL-2, BCL-XL, MCL-1): Белки с доменами BH1 -4. Подавляют апоптоз, защищая раковую клетку от смерти. 🟠«Исполнители» (Bax, Bak): Белки с доменами BH1-3. Запускают апоптоз, образуя поры в мембране митохондрий. 🟠«Сенсоры» (Bim, Bid, Puma и др.): Белки только с доменом BH3. Реагируют на повреждения в клетке и активируют «исполнителей» или блокируют «хранителей». 💊 BCL-2 ИНГИБИТОРЫ: ПЕРВОЕ ПОКОЛЕНИЕ Ученые создали препараты — BH3-миметики, которые «обманывают» раковую клетку, подражая «сенсорам» и блокируя «хранителей». 🟠ABT-737 / Навитоклакс (ABT-263): первые ингибиторы BCL-2, BCL-XL и BCL-w. Показали эффективность в лабораториях, но навитоклакс вызывал тромбоцитопению из-за подавления BCL-XL, критичного для тромбоцитов. 🌟 ПРОРЫВ: ВЕНЕТОКЛАКС (ABT-199) Потребовался селективный препарат без тяжелого побочного эффекта. Так появился венетоклакс — первый в своем классе таргетный препарат, который избирательно блокирует только BCL-2. 🟠Эффективен при ХЛЛ, ОМЛ, НХЛ и миеломе. 🟠Сохраняет уровень тромбоцитов. 🟠Стал стандартом терапии в комбинациях: «венетоклакс + ибрутиниб» при ХЛЛ, «венетоклакс + азацитидин» при ОМЛ. 🔬 ЧТО НОВОГО? (актуальные данные 2023-2024) 1️⃣ Проблема резистентности: У опухолей вырабатывается устойчивость к венетоклаксу. 🟠Мутации в гене BCL-2 (например, Gly101Val). 🟠Активация других «хранителей» — прежде всего, белка MCL-1. 2️⃣ Препараты нового поколения в разработке: 🟠S65487 (BGB-11417): Ингибитор BCL-2 в 10 раз сильнее, активен против мутантных форм. 🟠AZD5996 и AMG 397: Ингибиторы белка MCL-1 — многообещающее направление для преодоления резистентности. 3️⃣ Новые комбинации и одобрения: 🟠Комбинация венетоклакса с CAR-T-терапией показывает синергический эффект. 🟠Венетоклакс одобрен в США и РФ для терапии первой линии при мантийноклеклеточной лимфоме и ОМЛ у пожилых. 👶🏻 ПРИМЕНЕНИЕ ИНГИБИТОРОВ BCL-2 В ДЕТСКОЙ ПРАКТИКЕ Венетоклакс в педиатрии применяется только в рамках клинических испытаний — преимущественно при рецидивах и рефрактерных формах лейкозов. Завершена только I фаза педиатрических исследований — данные продолжают накапливаться. Что известно? 1. При ОЛЛ (остром лимфобластном лейкозе): - эффективен при рецидивирующих/рефрактерных формах, включая T‑клеточный (ETP‑ALL) и Ph+ или Ph‑подобный лейкоз; - работает независимо от статуса CD19 — это важно для CD19‑негативных вариантов; - в комбинации с химиотерапией ответа достигают практически каждый второй пациент, у всех ответивших — полная ремиссия. 2. При ОМЛ (остром миелоидном лейкозе) и МДС: - в сочетании с цитотоксической терапией или гипометилирующими агентами (ГМА) может стать «мостом» к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК); - при МДС с бластозом комбинация с азацитидином помогает безопасно подойти к ТГСК, уменьшая интенсивность химиотерапии. ⚡️ЗАКЛЮЧЕНИЕ На сегодняшний день Венетоклакс представляет собой многообещающий исследовательский инструмент в терапии рецидивирующих и рефрактерных форм ОЛЛ, ОМЛ и МДС у детей. Его механизм действия и первые клинические результаты дают надежду на расширение возможностей лечения, особенно в случаях, где стандартные подходы малоэффективны. #тгскдети #tgskdeti