Болезнь Виллебранда, ангиогемофилия

👶 Болезнь Виллебранда: синяки у ребёнка «Мой ребёнок покрывается синяками от малейшего прикосновения. Врач сказал: "растёт, сосуды слабые". Но я вижу, что что-то не так». Знакомая история? Я слышу это от мам. И часто за этими синяками скрывается генетическое нарушение свёртываемости — болезнь Виллебранда. Что это такое? Это самое частое наследственное нарушение гемостаза. Встречается у 1–2% населения, но диагностируется редко, потому что симптомы не всегда очевидны. При этой болезни нарушается функция фактора Виллебранда — белка, который помогает тромбоцитам склеиваться и «заклеивать» повреждённый сосуд. Как распознать у ребёнка: 📌синяки появляются без видимой причины или от лёгкого нажатия, 📌длительное кровотечение из носа (не останавливается 15–20 минут), 📌кровоточат дёсны при чистке зубов, 📌обильные менструации у девочек-подростков, 📌долго не останавливается кровь при порезах и царапинах, 📌синяки не проходят неделями. Что делать: 1. Не списывать на «растёт». 2. Сдать коагулограмму с АЧТВ и фактором Виллебранда. 3. Обратиться к гематологу. Если болезнь подтверждается — это не приговор. Она легко контролируется: при кровотечениях назначают препараты (десмопрессин, транексам), а перед операциями или удалением зубов — профилактические схемы. Но главное — знать. Чтобы не паниковать при каждом синяке и чтобы врач был готов к особенностям свёртывания. В моей практике был случай: Мальчик, 7 лет, синяки по всему телу, частые носовые кровотечения. Педиатры говорили: «активный ребёнок, норма». Я назначила анализы — фактор Виллебранда 38% (норма 50–150). Диагноз подтвердился. Мама перестала винить себя в том, что «не уследила». Мы составили план: при порезах — давящая повязка, при операциях — профилактика, в быту — мягкие игрушки и безопасные игры. Ребёнок живёт обычной жизнью. Но теперь мама знает, что делать в экстренной ситуации. Если ваш ребёнок покрывается синяками без причины — не ждите. Приходите на консультацию. Проверим гемостаз и успокоим ваши страхи. Сохраните и перешлите мамам в родительские чаты — возможно, это поможет им вовремя заподозрить проблему. #гематолог #болезньВиллебранда #синякиудетей #гемостаз #консультация

🔴Запись вебинара с эндокринологом к.м.н. Шутовой А.С. доступна по ссылке: https://rutube.ru/video/df64daae0a4c9db86ee831be7353c778/

🩸 От имени Всероссийского общества гемофилии сердечно благодарим всех медицинских работников за ежедневный труд, внимание и заботу о пациентах. Благодарим сердечно за профессионализм, терпение, чуткость и человеческое отношение. Желаем сил, спокойствия, здоровья и как можно больше добрых моментов в работе и в жизни. С Днем медицинского работника ❤️

❗Приглашаем пациентов, их родных и всех заинтересованных принять участие в вебинаре «Особенности эндокринного статуса и состояния костной ткани у пациентов с гемофилией» Суббота 20 июня 2026 года Начало в 10:00 по мск времени Наш гость и эксперт — Шутова Александра Сергеевна, кандидат медицинских наук, эндокринолог, специалист ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, Москва. Обсудим, чем опасно снижение плотности костной ткани, какие признаки могут насторожить пациента, на что стоит обратить внимание в повседневной жизни и при наблюдении у врача, а также можно ли контролировать остеопороз при гемофилии и какие подходы помогают снизить риски. Для участия необходима предварительная регистрация:  🔗 https://stream.kontur.ru/landings/1b12c07f-a6e1-4f42-bb52-2b07b54b4a2c  При регистрации, пожалуйста, внимательно указывайте адрес электронной почты: именно на него будет направлена ссылка для подключения к вебинару. Организатор вебинара — Всероссийское общество гемофилии 🩸 #ШколаГемофилии

🩸 БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА: МАСШТАБ ПРОБЛЕМЫ И КАК ЕЁ НЕ ПРОПУСТИТЬ Болезнь фон Виллебранда (VWD) — самое частое наследственное нарушение свёртывания крови. Но до 9 из 10 пациентов не знают о своём диагнозе. Новое исследование 2026 года в Scientific Reports показывает, что реальная распространённость в разы выше, чем считалось. ▸ Что за исследование? Авторы (Seidizadeh et al.) проанализировали генетические данные более 807 162 человек из базы gnomAD v4.1 — крупнейшей в мире базы секвенирования. Из тысяч вариантов гена VWF отобрали 321 достоверно патогенный и рассчитали, как часто встречается каждый тип болезни. 📊 Главные цифры: • Тип 1 (мало фактора Виллебранда) — ~1 из 100 человек • Типы 2A, 2B, 2M (фактор есть, но работает неправильно) — ~1,3–1,7 из 1 000 • Тип 2N (нарушено связывание с фактором VIII) — ~34 на миллион • Тип 3 (фактор практически отсутствует, тяжёлая форма) — ~1–2 на миллион Для сравнения: по данным специализированных центров, VWD выявляется лишь у 1 из 10 000. Разрыв — в десятки раз. 🌍 Распространённость различается между этническими группами — некоторые патогенные варианты значительно чаще встречаются в определённых популяциях, что важно учитывать при интерпретации генетических тестов. ⚠️ Почему это касается не только гематологов? VWD проявляется кровоточивостью слизистых и кожи — и часто маскируется под «норму» или другие состояния: 🔹 Гинекология — обильные менструации (одна из самых частых манифестаций у женщин, особенно с менархе), риск послеродовых кровотечений 🔹 Хирургия / анестезиология — необъяснимые кровотечения во время и после операций 🔹 Педиатрия — рецидивирующие носовые кровотечения, синяки «на ровном месте» 🔹 Стоматология — длительное кровотечение после удаления зуба 🔹 Гастроэнтерология — ЖКТ-кровотечения (особенно при типе 2) 🔬 КАК СКРИНИРОВАТЬ? Ступенчатый подход — просто и экономично Не нужно сразу назначать дорогую панель всем подряд. Международные рекомендации ASH/ISTH/NHF/WFH (2021) поддерживают ступенчатый подход: ШАГ 1 — Опросник кровоточивости (BAT) https://medsoftpro.ru/kalkulyatory/isth-bat 📋 Бесплатно. Занимает 5–10 минут. Стандартизированный опросник ISTH-BAT оценивает все эпизоды кровоточивости по балльной шкале. Значимый результат: ≥4 балла у мужчин, ≥6 у женщин (у детей ≥3). Если результат ниже порога и нет семейного анамнеза — VWD маловероятна, дальнейшее обследование не требуется. Это позволяет отсеять большинство пациентов без затрат на лабораторию. ШАГ 2 — Ристоцетин-кофакторная активность (VWF:RCo) 🧪 Если опросник положительный — назначаем VWF:RCo. Это функциональный тест - оценивает способность фактора Виллебранда взаимодействовать с тромбоцитарным рецептором GPIb-IX-V в присутствии ристоцетина. Если фактор работает плохо — агглютинации не будет. Результат для реагента HemosIL VWF:Rco <48,2% для 1 группы крови и <60,8% для остальных групп - основание для дальнейшего обследования (учитывайте референсы для конкретной тест-системы). Если VWF:RCo в норме — VWD практически исключена. ШАГ 3 — Полная панель (при необходимости) 🔬 Только при сниженном VWF:RCo добавляем: • VWF:Ag — количество белка (для определения типа) • FVIII - активность фактора VIII • Соотношение VWF:RCo/VWF:Ag: если ≤0,7 → тип 2 (качественный дефект); если пропорционально снижены → тип 1 (количественный дефицит) Дальнейшее типирование (мультимерный анализ, RIPA, генетика) — по направлению гематолога. 💡 Важные нюансы: — Уровень VWF зависит от группы крови (у I группы — ниже на 25–30%), стресса, беременности, приёма КОК, фазы цикла. При пограничных результатах тест нужно повторить 📌 Итого: опросник → VWF:RCo → полная панель при необходимости. Такой ступенчатый подход экономит ресурсы лаборатории, не пропуская клинически значимых пациентов. Болезнь фон Виллебранда — не редкость. Десятки миллионов людей в мире живут с ней, не зная об этом. Простая настороженность + ступенчатый скрининг = путь к диагнозу.

🚨Дефицит железа из за обильных месячных может быть только верхушкой айсберга 🔴Классически портрет пациента с длительной рецидивирующей железодефицитной анемией – это как правило женщина репродуктивного возраста с обильными менструациями. Статистика штука важная и вот по статистике самая частая причина развития дефицита железа, как раз хроническая потеря железа с кровью. Но вот многие забывают о том, что, если с причиной дефицита железа все понятно, а вот с причиной обильных менструаций, вызывающих тот самый дефицит, не всегда все понятно. ✅Более половины женщин с болезнью Виллебранда страдают от обильных менструаций (в некоторых исследованиях этот показатель достигает 60–90%), но многие коллеги про это забывают. Причем порой это может быть единственным проявлением заболевания. 🚨Поэтому важно оценивать признаки кровоточивости: -носовые и десневые кровотечения - кровотечения после удаления зубов, в том числе отсроченные - легкое появление синяков особенно в нетипичных местах (на туловище) - послеоперационные и послеродовые кровотечения - длительные кровотечения после незначительных порезов и забора крови 🚨Важно оценивать семейный анамнез у таких пациенток – часто у мамы и бабушки тоже отмечались обильные менструации без четкой причины и возможно проявление других кровотечений 🚨Анализ коагулограммы для этого и придуман, не для этих ваших тромбозов, а именно для оценки риска КРОВОТЕЧЕНИЙ и наличие заболевания с нарушениями свёртываемости крови ✅Повышение АЧТВ – красный флаг самых частых коагулопатий – дефицит 8,9,11 факторов свертывания и Болезни Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда или его качественный дефект) ✅Бывают случае болезни Виллебранда без изменений в коагулограмме, так как АЧТВ повышается в таких случаях как раз за счет параллельного снижения фактора 8, в виду его преждевременного разрушения из – за отсутствия защитного барьера фактора Виллебранда (так как его тоже мало). В случае качественных дефектов фактора Виллебранда уровень фактора может быть в норме, соответственно и уровень 8 фактора тоже будет в норме – итог нормальная коагулограмма а болезнь есть. ✅Поэтому важно исследования полной панели на болезнь Виллебранда – оценка его кол-ва и его функциональной активности

🟢16 мая Всероссийский союз пациентов проведёт онлайн-марафон «Ответственный пациент: экосистема моего здоровья» ➡️ Мероприятие пройдёт в формате интерактивного тренинга с 9:00 до 18:00 по московскому времени. Участие бесплатное. Сегодня успех лечения всё чаще зависит не только от врача, но и от самого пациента. Ответственный пациент понимает свой диагноз, соблюдает назначения, знает свои права, умеет выстраивать диалог с врачом и пользоваться поддержкой семьи, НКО, страховых организаций и системы ОМС. Именно такой подход помогает двигаться от пассивной роли получателя помощи к роли активного партнёра в лечении. Марафон будет полезен: 🔵 пациентам с хроническими заболеваниями — как тем, кто только столкнулся с диагнозом, так и тем, кто живёт с болезнью давно; 🔵 родственникам и близким пациентов; 🔵 активистам и лидерам пациентских НКО. Программа построена вокруг трёх ключевых направлений: 1️⃣Правовая и медицинская грамотность Участники разберутся, как ориентироваться в системе здравоохранения, защищать свои права, пользоваться цифровыми сервисами и обращаться за помощью в сложных ситуациях. 2️⃣Осознанность и психологическая устойчивость Эксперты расскажут, как принять диагноз, справляться с усталостью от терапии, сохранять ресурс и выстраивать конструктивный разговор с врачом и близкими. 3️⃣Ответственность и результативное поведение Участники обсудят, как превращать полезные намерения в устойчивые привычки, использовать цифровых помощников и выстраивать партнёрские отношения с врачами. Отдельные сессии будут посвящены работе пациентских НКО и взаимодействию с фармкомпаниями на региональном уровне. Формат марафона включает лекции, дискуссии, мастер-классы, разбор реальных кейсов, работу в мини-группах и обсуждение в чате. Участники получат доступ к видеозаписям сессий, презентациям, алгоритмам действий в типовых ситуациях и практическим материалам для конструктивного диалога. ➡️ Подробная информация о тренинге по ссылке ➖ Подписывайтесь на «Право на здоровье» в MAX и Тelegram

Уважаемые пациенты и законные представители! В настоящее время идёт формирование заявки на лекарства по высокозатратным нозологиям (ВЗН) на следующий 2027 год. ❗Пожалуйста, не откладывайте визит к гематологу! Вы можете обсудить с врачом, нужно ли изменение дозировки лекарств или требуется корректировка текущей терапии. Это касается как взрослых пациентов, так и детей!

«Теория и практика лечения наследственных коагулопатий» В рамках конгресса состоялся сателлитный симпозиум, посвященный современным подходам к лечению врожденных нарушений свертывания крови — с акцентом на гемофилию и болезнь Виллебранда. 🧬Эксперты уделили особое внимание практическим аспектам ведения пациентов: нюансам лабораторной диагностики болезни Виллебранда, клиническим ситуациям для перевода пациентов на профилактическую терапию и критериям оценки её эффективности. 📑Открыл симпозиум доклад д.м.н. Надежды Ивановны Зозулы «Врожденные нарушения гемостаза: настоящее и будущее». Она представила разнообразие современных терапевтических стратегий: заместительную терапию факторами свертывания, миметики фактора VIII, ребалансирующую и генную терапию. Были обозначены актуальные тенденции, в частности, увеличение доли рекомбинантных препаратов фактора IX, включая средства с пролонгированным периодом полувыведения. Особый интерес вызвала информация об инновационных препаратах, регистрация которых в России только ожидается, — они уже продемонстрировали выдающиеся преимущества по сравнению с существующими опциями. 📑Второй доклад, подготовленный д.м.н. Павлом Александровичем Жарковым (Москва), назывался «Пролонгированные препараты фактора свертывания крови IX: что они дают врачам и пациентам?». Выступление было посвящено обзору доказательной базы препарата фактора IX с увеличенным периодом полувыведения — албутрепенонакога альфа, а также перспективам его применения у детей с гемофилией В. Докладчик подробно разобрал клинические ситуации, в которых использование этого препарата может принести наибольшую пользу пациентам. 📑Заключительный доклад к.м.н. Татьяны Андреевны Андреевой (Санкт-Петербург) получил название «У болезни Виллебранда женское лицо». Выступление было посвящено особенностям диагностики и лечения болезни Виллебранда в разные периоды жизни женщины. Эксперт представила оптимальную тактику ведения пациенток с ювенильными маточными кровотечениями, привела данные об изменении активности фактора Виллебранда при беременности. Особое внимание было уделено важности своевременного выявления наследственных коагулопатий у пациенток с аномальными маточными кровотечениями. 🔬🏥Симпозиум объединил теорию и реальную клиническую практику, позволив участникам обсудить как уже доступные, так и будущие опции терапии наследственных коагулопатий.

🩸17 апреля - Всемирный день гемофилии проводится ежегодно, чтобы привлечь внимание к проблемам людей с наследственными нарушениями свертываемости крови Тема Всемирного дня гемофилии в 2026 году «Диагностика: первый шаг к лечению» — подчеркивает исключительную важность диагностики как важнейшего первого шага в лечении и уходе. По оценкам Всемирной федерации гемофилии, более трех четвертей людей с гемофилией во всем мире не имеют диагноза, и еще более серьезная проблема существует в отношении других нарушений свертываемости крови. Это означает, что сотни тысяч людей по всему миру по-прежнему не имеют доступа к базовому медицинскому обслуживанию. У нас есть общая цель — изменить ситуацию. Мы можем улучшить результаты диагностики, повысив квалификацию медицинских работников и эффективность работы лабораторий. "Точная диагностика — это ключ к оказанию помощи людям с нарушениями свертываемости крови. Однако во многих регионах мира существуют препятствия, которые замедляют или препятствуют постановке правильного диагноза, что приводит к недопустимо низкому проценту выявленных случаев. Особенно остро эта проблема стоит для людей с болезнью Виллебранда, редким нарушением свертываемости крови, а также для женщин и девочек с нарушениями свертываемости крови. 17 апреля я призываю мировое сообщество объединиться и выступить за расширение возможностей диагностики во всем мире, потому что без диагностики нет лечения, а без лечения нет прогресса." — Сезар Гарридо, президент Всемирной федерации гемофилии Больше информации о Всемирном дне гемофилии можно найти на сайте Всемирной федерации гемофилии https://wfh.org/world-hemophilia-day/ *** Пресс-релиз Всероссийского общества гемофилии к Всемирному дню гемофилии будет опубликован в ближайшее время

О жизни с болезнью Виллебранда 🩸 Впервые в подкасте "Гемофилия за кадром" шёл разговор о болезни Виллебранда. Диагнозе, который часто сравнивают с гемофилией. О болезни Виллебранда говорят редко, её сложно распознать, она "маскируется", её симптомы могут годами казаться обычными. Но есть синяки без причины, кровотечения, которые долго не останавливаются, анемия, к которой привыкают. Коварная болезнь Виллебранда, которая бывает как у мужчин, так и у женщин. В этом выпуске три женские истории. На протяжении многих лет у женщин были подозрительные симптомы, но вопросы оставались без ответа. Ведущие этого выпуска обсудили, чем болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, почему её часто не выявляют сразу и какие симптомы точно нельзя игнорировать. Послушай выпуск! Возможно, он поможет заметить то, что раньше казалось «обычным». Иногда правильный ответ приходит не сразу, но важно хотя бы начать задавать правильные вопросы. https://vk.ru/podcast-165623486_456239033 *** Проект #гемофилияЗАкадром реализуется при поддержке #ФондПрезидентскихГрантов

❗ Дорогие родители! Приглашаем вас 15 марта 2026 г. на онлайн встречу, где мы поговорим о роли мамы в воспитании ребёнка с гемофилией. Когда в семье появляется ребёнок с хроническим заболеванием, жизнь меняется. Вместе с заботой о ребёнке часто приходят тревоги, чувство постоянной ответственности и страх за его будущее. На этой встрече мы постараемся вместе разобраться: - как выстраивать доверительные отношения с ребёнком и воспитывать самостоятельность; - как не допустить ошибок в воспитании, которые могут сказаться в будущем; - имеет ли мама право на время для себя и почему это важно для всей семьи; - где находить ресурсы для здоровых отношений с мужем и другими членами семьи. Встреча пройдет в формате равного консультирования. Опытные мамы, которые уже прошли многие этапы воспитания детей с гемофилией, поделятся своими личными историями, практическими решениями и ответят на вопросы участников. Встречаемся в воскресенье 15 марта. Начало в 11:00 по московскому времени, чтобы к разговору могли присоединиться родители из всех регионов России. Ссылка для подключения будет отправлена в родительские чаты. Увидимся в эфире!

Дети с гемофилией и болезнью Виллебранда нарисовали своих лечащих врачей: гематологов и педиатров https://vestialtai.ru/news/deti-s-gemofiliey-i-boleznyu-villebranda-narisovali-svoikh-lechashchikh-vrachey-gematologov-i-pediat/

Всероссийское общество гемофилии в 2026 году продолжает проект по БЕСПЛАТНОЙ диагностике болезни Виллебранда, гемофилии А и ингибиторной формы гемофилии А ❓ Что необходимо сделать пациенту: рассказать своему лечащему врачу-гематологу о программе диагностики и передать ему для связи телефон Горячей линии Всероссийского общества гемофилии 8-800-550-49-21. Горячая линия работает по будним дням с 10:00 до 16:00 (время московское). Забор крови проводится бесплатно на основании направления врача. Результаты исследования поступят к лечащему врачу-гематологу.

Каждый ответ = реальный аргумент в защиту пациентов Пациенты с гемофилией, болезнью Виллебранда, ИТП и другими редкими нарушениями свертываемости крови и их представители, ЭТО ВАЖНО! Всероссийский союз пациентов и Всероссийское общество орфанных заболеваний проводят федеральный опрос о реальных проблемах лечения. В анкете ключевые вопросы, от которых зависят решения: — были ли перебои с льготными лекарствами; — доступна ли необходимая медицинская помощь. Ответы не «для галочки»: они будут представлены на VIII Всероссийском орфанном форуме (февраль 2026) и направлены в федеральные органы власти. ➡️ Опрос проводится до 8 февраля 2026 г. Заполните сейчас! Для заполнения требуется 5-7 минут https://ankt.cc/Ko2Prk

1 февраля — День повышения осведомлённости о болезни Виллебранда (БВ или VWD). День, которого нет ни в одном календаре, но очень важный для нас. В 2026 году будет 100 лет с момента открытия этого заболевания врачом Эриком фон Виллебрандом, и носило оно разные названия: ангиогемофилия, сосудистая гемофилия, тромбопатия Виллебранда-Юргенса, наследственная псевдогемофилия, пурпура атромбоцитопеническая, геморрагическая капилляропатия. В 1924 году Эрика фон Виллебранда попросили осмотреть пятилетнюю девочку из деревни на Аландских островах (Финляндия), страдавшую от кровотечений. У 23 из 66 членов её семьи обоих полов были выявлены геморрагические проблемы. В 1926 г. по итогам своих исследований Эрик фон Виллебранд опубликовал на шведском языке статью о ранее неизвестной форме наследственной коагулопатии. В 1950-х годах было выявлено, что болезнь Виллебранда обусловлена нехваткой или дефектом фактора плазмы крови, а не нарушением функционирования тромбоцитов. В 1970-х годах был выделен сам фактор Виллебранда. К настоящему времени показано, что у болезни Виллебранда имеется 3 типа и порядка 20 разновидностей от почти незаметных до крайне тяжелых. Помимо наследственных, встречаются приобретенные формы БВ. Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенное наследственное нарушение свертывания крови, и несмотря на это, оно малоизвестно, так как симптомы часто игнорируются. Зачастую пациенты с этой патологией не знают о своём заболевании, считают симптомы повышенной кровоточивости нормой и не обращаются с жалобами к врачу. Или же врачи широкого профиля могут не придать должного значения состоянию пациента и не направить его вовремя на обследование к гематологу. Причинами болезни Виллебранда являются сниженное содержание фВ в плазме крови или структурно-функциональные нарушения в молекуле фВ. Цель Дня повышения осведомленности - информировать общественность, повысить узнаваемость заболевания, уровень знаний и понимания симптомов, что поможет поддержать пациентов, улучшить диагностику и лечение, а также привлечь внимание научного сообщества для исследований и поиска новых способов лечения. Впервые этот день отмечался в Европе и России в 2023 году. Как можно поддержать и узнать больше о заболевании: ✔️ Обратитесь в местную или общероссийскую пациентскую организацию - Общество гемофилии (ВОГ), проводятся вебинары, школы гемофилии и болезни Виллебранда, есть чаты поддержки пациентов. ✔️Посетите информационные сайты по редким заболеваниям и свертыванию крови, поизучайте канал по болезни Виллебранда. ✔️ Если у вас или вашего близкого есть подозрения на болезнь Виллебранда, запишитесь на консультацию к гематологу для диагностики и составления плана лечения, сдайте необходимые анализы и получите лекарственные препараты, уменьшающие кровопотерю и улучшающие качество жизни. #болезньвиллебранда #виллебранда #факторвиллебранда #1февраля

Как детям с гемофилией и наследственными коагулопатиями избежать травм в гололед? Настоящая южная зима — это бесконечная гололедица, когда днем идет дождь со снегом, который к утру превращается в идеально ровный лед. Такая погода нередко грозит травмами, но особенно опасна она для людей, имеющих нарушения свертываемости крови. Как обезопасить ребенка? Что делать, если падение уже случилось? Подробнее в небольшом гайде. • Не стоит «защищать» ребенка от необходимой ему физической активности, но все же лучше выбирать для прогулок благоприятные погодные условия. Если за окном крайне травмоопасная гололедица о которой заранее предупреждает лента новостей, а выход на улицу неизбежен, лучше сделать это через 1-2 часа после введения препарата фактора свертывания. В остальных случаях не забывайте о том, что адекватная профилактика снижает риск травматических кровотечений значимо, но не до 0%. • Выбирайте зимнюю обувь с максимально нескользящей, рельефной подошвой, жесткой пяткой и хорошей фиксацией голеностопа. Это позволит сохранить равновесие и уберечь голеностопные суставы от травм. Если на улице очень скользко, можно также использовать специальные нескользящие накладки на обувь. • Используйте многослойную «воздушную» одежду облегающую суставы, но не стесняющую движений. При падении она обеспечит дополнительную амортизацию. • Научите ребенка выбирать хорошо расчищенные ровные дорожки, по-возможности не имеющие уклонов. Избегайте плохо расчищенных дворов, «чистого» льда, «укатанных» горок, наклонных поверхностей. На лестницах лучше держаться за поручни или за взрослого. • Среди уличных зимних активностей лучше предпочесть менее травматичные — лепку снеговика, строительство снежных замков, не быструю ходьбу на лыжах (в этом году, такие развлечения доступны даже южанам). Избегайте развлечений с высоким риском падений и столкновений: катания на коньках, сноуборде, быстрого спуска с горок (особенно на «ватрушках» и тюбингах). • Для профилактики падений важно в течении всего года уделять внимание тренировке мышц (особенно участвующих в движении ранее поврежденных суставов) — развитая мускулатура и координация снижают вероятность падения. При наличии гемофилической артропатии коленных или голеностопных суставов возможно использование специальных фиксаторов (лучше посоветоваться с ортопедом-травматологом). Если падение произошло: • При любом значимом падении на голову, шею, живот или спину необходимо в кратчайшие сроки ввести препарат фактора свертывания и обратиться за помощью в медицинское учреждение. Если после падения появились жалобы на рвоту, головную боль, изменение поведения, потерю сознания — необходимо вызвать скорую помощь (номера телефонов в РФ 112, 103) и в экстренном порядке обратиться в больницу. • При падении без явного факта травмы понаблюдайте за ребенком, оцените походку, движения. При появлении тревожащих симптомов введите препарат фактора свертывания и обратитесь за помощью к врачу. • На случай травмы лучше иметь при себе набор для экстренной помощи: препарат фактора свертывания, бинт, антисептик, спиртовые салфетки и кровоостанавливающие средства. Важно наличие у ребенка «паспорта» больного гемофилией, особенно если он гуляет самостоятельно. Получить его можно у вашего лечащего врача-гематолога. • При травме конечности не забывайте о ранних симптомах внутрисуставного кровоизлияния: чувстве дискомфорта при движении, распирания, тепла в области поврежденного сустава. Они нередко появляются до болевых ощущений и отека тканей. При подозрении на внутрисуставное кровоизлияние обязательно введите препарат фактора свертывания, наложите холод (через ткань, короткими интервалами) и обратитесь за помощью к врачу. PRO детскую гематологию 🩸

Железодефицит и болезнь Виллебранда: взаимосвязь и междисциплинарный подход. Виноградова М.А. 2025. Железодефицитные состояния широко распространены в клинической практике и особенно часто возникают у женщин репродуктивного возраста. При коагулопатиях хроническая кровопотеря, в частности обильные менструальные кровотечения, становится основной причиной развития железодефицитной анемии. Самая распространенная форма коагулопатии – болезнь Виллебранда, и если тяжелые ее формы обычно устанавливаются с детского возраста, то нетяжелые могут длительно протекать скрыто. Железодефицит не только ухудшает качество жизни, но и может осложнять течение основного заболевания, создавая порочный круг. Ведение таких больных представляет собой клинический вызов и требует комплексного междисциплинарного подхода: своевременной диагностики коагулопатии, оценки объема кровопотери, его коррекции, подбора оптимальной схемы восполнения дефицита железа и обязательного устранения гемостазиологического нарушения. В статье рассматриваются современные принципы диагностики и терапии железодефицита у женщин с коагулопатиями, представлена модель пациента для превентивного подхода. https://cyberleninka.ru/article/n/zhelezodefitsit-i-bolezn-villebranda-vzaimosvyaz-i-mezhdistsiplinarnyy-podhod