PRO детскую гематологию

Не очень люблю анонсировать что-то заранее, но таким не похвастаться не могу — я буду готовить целый цикл лекций для курса ДокМы по педиатрии (там, кстати, уже есть одна моя лекция, посвященная острым лейкозам у детей). В связи с этим вопрос к педиатрам — есть ли какие-то вопросы, посвященные анемиям, которые очень вас волнуют? Задавать можно в комментариях, отвечать буду как в лекциях, так и в постах по возможности.

Пока компоненты крови не научились синтезировать в лабораториях, независимо от континента и страны человеку все еще нужен человек. Очень страшно было бы оказаться в ситуации, когда нужной крови просто нет в наличии потому, что никто не захотел стать донором. Очень не хотелось бы увидеть такую новость о своей стране. Донорство крови — это не страшно и не больно, а потраченное время компенсируется дополнительным выходным и осознанием, что ты помог спасти чью-то жизнь. Довольно приятно, не правда ли? Для тех, кто все хотел, но никак не решится, почитать о донорских акциях в Ростовской области и поддержке доноров крови можно тут.

Как отличить транзиторную эритробластопению детского возраста от анемии Даймонда-Блекфана? Разберемся с некоторыми ключевыми отличиями, своевременное распознавание которых не даст пропустить редкое наследственное заболевание. Причина, возраст возникновения и течение заболевания Как уже говорилось выше, транзиторная эритробластопения (ТЭД) — приобретенное заболевание, которое чаще развивается у детей первых четырех лет жизни. Анемия Даймонда-Блекфана (АДБ) — врожденное состояние, но возраст появления первых симптомов также приходится на первые годы жизни (нередко — даже на первые месяцы жизни). ТЭД — заболевание которое иногда требует проведения гемотрансфузии, но проходит самостоятельно в течении недель или месяцев. У пациентов с АДБ снижение гемоглобина, как правило, носит постоянный характер. Семейный анамнез У пациентов с АДБ могут иметься родственники со схожими симптомами. Важно уточнять не только наличие установленного диагноза, но и факт анемии, рефрактерной к лечению и требующей проведения заместительных гемотрансфузий у членов семьи. У детей с ТЭД в семейном анамнезе настораживающие признаки обычно отсутствуют. Характерные клинические признаки У пациентов с АДБ часто имеются врожденные аномалии развития костно-мышечной (синдактилия, полидактилия и др.) и других систем. Для детей с ТЭД врожденные аномалии развития не характерны. Лабораторно у большинства пациентов с АДБ определяется изолированная макроцитарная или, реже, нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения при отсутствии признаков гемолиза и кровопотери — схожая картина может фиксироваться и у пациентов с ТЭД. Однако, при наличии других признаков АДБ, пациент нуждается в консультации гематолога и, нередко, генетическом обследовании. Источники: • Burns RA, Woodward GA. Transient Erythroblastopenia of Childhood: A Review for the Pediatric Emergency Medicine Physician. Pediatr Emerg Care. 2019 Mar;35(3):237-240. • Engidaye G, Melku M, Enawgaw B. Diamond Blackfan Anemia: Genetics, Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. EJIFCC. 2019 Mar 1;30(1):67-81. PMID: 30881276; PMCID: PMC6416817. 😀Telegram | 💬ВК

Было и прошло: транзиторная эритробластопения детского возраста Иногда, после тяжелых (или не очень) инфекций в общем анализе крови регистрируется равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов, а показатели остальных ростков кроветворения остаются в пределах нормальных значений. Если изменения выраженные, то, зачастую, пугают они не только родителей, но и педиатров. Однако, всегда есть вероятность что вы попали на транзиторную эритробластопению детского возраста и данное состояние разрешится самостоятельно (или с минимальными вмешательствами). Что такое транзиторная эритробластопения детского возраста (ТЭД)? Это приобретенная аплазия красного ростка крови у детей раннего возраста. Обычно она возникает у ранее здорового ребенка 18-26 месяцев жизни (иногда болеют и дети других возрастов), а ее основные проявления — нарастающая бледность кожных покровов без признаков лимфопролиферативного синдрома. Лабораторно обнаруживаются нормоцитарная, нормохромная анемия и снижение ретикулоцитов. Признаки гемолиза при этом состоянии отсутствуют. В редких случаях состояние может сопровождаться снижением нейтрофилов и/или тромбоцитов, но такие отклонения требуют расширенного обследования и исключения других, серьезных гематологических нарушений. Почему развивается ТЭД? Точная причина не установлена, но большинство авторов останавливаются на вероятном подавлении эритропоэза на фоне инфекционных (чаще — вирусных) заболеваний. Отдельные сообщения о четкой связи состояния с определенными возбудителями вирусных инфекций в настоящее время не нашли научного подтверждения. Дифференциальная диагностика Прежде всего, заболевание следует дифференцировать с другими анемиями (врожденными и приобретенными). В спорных ситуациях, для исключения отдельных злокачественных и незлокачественных заболеваний может потребоваться костномозговая пункция. Однако, рутинно она чаще всего не показана. С какими заболеваниями дифференцируем? • Гемолитическая анемия (наследственная или приобретенная). Как правило, у таких пациентов, кроме нарастающей бледности определяется и желтушность кожных покровов, а также — увеличение размеров печени и селезенки. Лабораторные отличия от ТЭД: повышение количества ретикулоцитов, отклонения биохимических параметров (повышение билирубина за счет непрямой фракции, ЛДГ и др.), очень часто — положительная проба Кумбса. • Постгеморрагическая анемия. Если подозреваем — ищем источник кровотечения (в том числе скрытого). Помним, что показатели ретикулоцитов и обмена железа сразу после кровотечения могут находиться в пределах нормальных значений. • Железодефицитная анемия. Кроме бледности кожных покровов, как правило, присутствуют и проявления сидеропенического синдрома. В анализах — микроцитарная гипохромная анемия, снижение ферритина и коэффициента насыщения трансферрина железом. • Дефицит витаминов В9 и В12. Могут отмечаться неврологические нарушения. Лабораторно — макроцитарная гиперхромная анемия. Важно также своевременно отличить ТЭД от дебюта анемии Даймонда-Блекфана — наследственной аплазии эритроидного ростка. Об отличиях этих состояний развернуто расскажу в следующем посте. Источник: Burns RA, Woodward GA. Transient Erythroblastopenia of Childhood: A Review for the Pediatric Emergency Medicine Physician. Pediatr Emerg Care. 2019 Mar;35(3):237-240. 😀Telegram | 💬ВК

Ростовская буря третий день не покидает новостную ленту, а я коротаю время за написанием постов. К транзиторной эритробластопении всегда отношусь немного с опаской (как бы не упустить чего), но за прошедшие пару лет встречала четырежды. Отдельная радость педиатрических самопроходящих состояний в том, что двум детям даже не потребовалась госпитализация — только амбулаторное обследование и контроль анализов крови в динамике. Подробнее о транзиторной эритробластопении детского возраста ниже 👇

ДАННЫЕ АНАМНЕЗА, КОТОРЫЕ ДОЛЖНЫ НАСТОРОЖИТЬ В ОТНОШЕНИИ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА У ДЕТЕЙ И МОЛОДЫХ ВЗРОСЛЫХ ДИЕТИЧЕСКИЕ ПРЕДПОЧТЕНИЯ • Чрезмерное употребление молока: более 500-700 мл коровьего или растительного молока в сутки; • Раннее введение в рацион коровьего молока: вскармливанием коровьим (или растительным) молоком в возрасте до года; • Использование смесей для вскармливания не содержащих достаточного количества железа (таких сейчас,конечно, почти нет, но все же порой встречаются); • Вегетарианская или веганская диета: необходимо оценить ее сбалансированность, наличие в рационе продуктов, богатых негемовым железом. КРОВОПОТЕРЯ • Желудочно-кишечные кровотечения: уточнить развитие активных кровотечений, исключить скрытые; • Менструальные кровотечения: обильные и/или нерегулярные кровотечения; • Донорство крови: риск железодефицита повышается у регулярных доноров; • Рецидивирующие носовые кровотечения (подробнее можно почитать тут). СИМПТОМЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТА • Изменение вкусовых предпочтений (пикацизм): Тяга к употреблению льда, земли/песка, бумаги, мела или других несъедобных, часто хрустящих, вещей. Если ребенок до трех лет ест что-то из вышеперечисленного — это, с большой вероятностью, не «знакомство с миром», а повод для внепланового контроля анализов; • Утомляемость: Может проявляться не только при развитии железодефицитной анемии, но и при латентном дефиците железа; • Синкопальные состояния: Характерны для среднетяжелой и тяжелой анемии. Если у пациента анемия легкой степени или латентный дефицит железа — следует искать другую причину синкоп! • Раздражительность: Обычно сочетается с другими симптомами. • Нарушение концентрации/невнимательность: Проблемы с обучением в школе, потеря интереса к прежним увлечениям. • Сонливость или развитие синдрома беспокойных ног: Может появляться не только при развитии анемии, но и у пациентов с латентным дефицитом железа. По мотивам: Powers J.M., Heeney M.M., Hord J., et al. Prevention, screening, diagnosis, and treatment of iron deficiency and iron deficiency anemia in infants, children, and adolescents: clinical report // Pediatrics. 2026. Vol. 158, № 1. P. e2026077414. 😀Telegram | 💬ВК

Долгожданный отпуск как отличный повод продолжить рассказ о гематологических нарушениях. 🔥Может быть вернуть еженедельные задачи? Хотите?

⚡️⚡️⚡️Кирилл Киргизов избран руководителем Направления сопроводительной терапии в детской онкологии Международного общества детской онкологии (SCN SIOP). Заместитель директора НИИ ДОиГ НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина Кирилл Киргизов по результатам онлайн голосования членов SIOP избран на высокую должность в крупнейшем международном сообществе детских онкологов. Кирилл Игоревич возглавит направление сопроводительной терапии в детской онкологии. Это направление объединяет все научные и практические работы SIOP в данной области. Впервые в истории нашей страны руководителем направления основного Общества стал специалист из России. Ранее Кирилл Киргизов возглавил направление "Евро", объединяющее 10 стран мира, состоящих в этой организации.

Восхищаюсь изо всех сил 🔥👇

Возвращаюсь к регулярному постингу и предлагаю вашему вниманию небольшой гайд, посвященный сочетаемости различных препаратов с лучевой терапией (больше, правда, для взрослых специалистов, но и детским местами пригодится)👇

А вообще, было бы интересно узнать ваши мысли по поводу рекомендуемого поголовного исследования ферритина детям до двух лет. Есть ощущение, что рекомендация эта в некоторых случаях будет не особо выполнима из-за трудного сосудистого доступа, а временами еще и будет склонять к гипердиагностике и/или проведению лишних исследований.

Что нового в профилактике дефицита железа предлагает руководство ААР 2026 года? Если коротко — почти ничего. Но, разумеется, обновленные руководства не всегда должны совершать революцию. • Для снижения риска дефицита железа на первом году жизни предлагается прибегать к отсроченному пережатию пуповины как у недоношенных, так и у доношенных пациентов. • Профилактический пероральный прием препаратов железа недоношенными детьми, не испытывающими затруднений при энтеральном вскармливании, следует начинать со второй недели жизни в дозе 2-3 мг/кг/сут. • Доношенные дети, находящиеся на исключительном грудном вскармливании, должны получать профилактику пероральными препаратами железа с 4-х месяцев в дозе 1 мг/кг/сут. • Не следует использовать коровье молоко вместо грудного молока и/или смеси у детей в возрасте до года. После года лучше ограничить потребление молока до не более чем 700 мл в сутки, а также — обогащать рацион железосодержащими продуктами. • Возраст проведения скрининга теперь связан с типом питания, а сам он включает исследование ОАК и ферритина. Если ребенок получал исключительно грудное вскармливание — выполняем скрининг в возрасте 9-12 месяцев. Если основным питанием была обогащенная железом смесь, скрининг откладывается до возраста 15-18 месяцев. Кроме того, скриниговые исследования необходимо проводить девочкам-подросткам, спустя год от начала регулярных менструаций (но не позднее достижения возраста 14 лет). • Детям, избирательным в питании, вскармливающимся коровьим молоком (и другим животного происхождения), имеющим медицинские (в т.ч. избыточный вес) или социальные причины для развития дефицита железа, скриниговые исследования необходимо повторять регулярно до возраста 4-х лет. 😀Telegram | 💬ВК

Немного Монгольского немедицинского колорита и небольшой обзор новых рекомендаций ААР👇