@hematology.tomsk

Коллеги, вышел очередной выпуск нашей серии «Thrombosis Awareness». Он посвящён связи тромбозов и Philadelphia‑негативных миелопролиферативных новообразований (МПН) — теме, важной для врачей любых специальностей, ведь тромбоз нередко оказывается первым проявлением этих заболеваний крови. Почему это важно? 📊 У 27% пациентов тромбоз возникает ещё до того, как установлен диагноз МПН, а у 37% — выявляется одновременно с ним [1]. Риск тромботических событий максимален в первые три месяца после диагностики, но в целом остаётся повышенным постоянно [2,3]. Где искать? 🩺 МПН обнаруживаются у 41% пациентов с тромбозом печёночных вен (синдром Бадда–Киари) и у 32% — с тромбозом воротной вены [1,4–6]. При этом медианный возраст таких пациентов — всего 40 лет, тогда как при других венозных тромбозах он составляет 67 лет [1]. Это важный дифференциальный признак. Когда стоит задуматься о возможном МПН? 🔴 🔹 Необычная локализация тромбоза — висцеральные вены (печёночные, воротная, мезентериальные) 🧠 — церебральные вены и синусы 🩸 🔹 Молодой возраст (до 50 лет) с неспровоцированным тромбозом 👤 🔹 Лабораторные показатели (критерии ВОЗ 2022) 🧪 — гемоглобин >16,5 г/дл (мужчины) или >16,0 г/дл (женщины) либо гематокрит >49% (мужчины) / >48% (женщины) — возможна истинная полицитемия — тромбоциты ≥450×10⁹/л — возможна эссенциальная тромбоцитемия — стойкий лейкоцитоз без очевидной причины 🔹 Микроциркуляторные симптомы 🔥 — эритромелалгия: жгучие боли, покраснение и чувство жара в пальцах рук или ног (облегчается холодом и возвышенным положением) — этот симптом может появляться за месяцы или годы до развёрнутой картины болезни [10–14] — зуд после тёплого душа (характерен для истинной полицитемии) 🚿 — необычные головные боли, головокружения, преходящие расстройства зрения 👁️ Что делает гематолог? 🧑‍⚕️ При подозрении на МПН обычно выполняют: • общий анализ крови; • тестирование на мутацию JAK2 V617F (первый шаг), при отрицательном результате — на мутации CALR и MPL [6,8,9]; • при необходимости — биопсию костного мозга [8,9]. Раннее выявление МПН принципиально меняет подход к ведению пациента: лечение направлено не только на купирование тромбоза, но и на контроль основного заболевания, что снижает риск повторных тромботических событий [1,7,9,15]. Главное 🎯 Связь между миелопролиферативными новообразованиями и тромбозами очень тесна. Умение вовремя распознать потенциальный МПН у пациента с тромботическим событием позволяет не просто лечить осложнение, а воздействовать на причину и существенно улучшить прогноз [15]. 📄 В прикреплённом файле — флаер 17‑го выпуска «Thrombosis Awareness» с ключевыми положениями.

​​🦞 Рецидив онко-ассоциированного тромбоза 🦞 ... что делать? Типичный, но, к сожалению, нередкий вопрос, который решили обсудить эксперты в апрельском номере журнала Blood на примере трех клинических сценариев. 🦞 63-летний пациент с множественной миеломой, перенесший дистальный левосторонний ТГВ 10 месяцев назад, на фоне приема редуцированной дозы апиксабана (так теперь официально можно) поступил в приемное отделение с подозрением на повторный тромбоз. По результатам сравнения ультразвуковой картины при поступлении и через полгода после начала лечения отрицательной динамики не обнаружено. Ситуация трактована как ПТБ при отсутствии данных за рецидив ВТЭО, рекомендовано продолжить терапию.   🦞 У женщины 82 лет с впервые диагностированным колоректальным раком и метастазами в печень развился онко-ассоциированный левосторонний ТГВ, в связи с чем была назначена терапевтическая доза эноксапарина. Спустя 2 месяца лечения пациентка поступает в приемное отделение с рецидивом тромбоза на контралатеральной конечности: несмотря на высокую приверженность и отсутствие отклонений в анализах причиной посчитали неэффективность терапии, было принято решение об увеличении дозы НМГ на 25%. Спустя неделю осложнений не выявлено, женщина продолжила лечение.   🦞 70-летний мужчина с метастатическим раком поджелужочной железы и онко-ассоциированной ТЭЛА 5-месячной давности, по поводу чего принимает полную лечебную дозу апиксабана, поступает в приемное отделение с картиной рецидива легочной эмболии, верифицированного при КТ-ангиопульмонографии. Пациент привержен к терапии, нежелательные лекарственные взаимодействия не выявлены, что потребовало смены антикоагулянта на дальтепарин в терапевтической дозировке. Через 4 недели лечения осложнений не выявлено, и терапия была продолжена.   Авторы подчеркивают, что диагностика рецидива ВТЭО вызывает затруднения в связи с неспецифичностью клинической и инструментальной картины, что требует более тщательного обследования, сбора анамнеза, а также использования шкал предтестовой вероятности. Важно, что общепринятая мировая практика по решению данной проблемы полностью соответствует нашему подходу, отраженному в актуальных КР и лекциях Школы Тромбоза, получить доступ к которым уже совсем скоро (после окончательной настройки эквайринга) можно будет на удобной платформе Phlebo-Class.ru. Не пропустите! #реклама

‼️Важная информация ‼️ На сегодня есть окошки в 17:20 и в 18:00, а последние перед отпуском в среду с 13:20 до 18:00 - запись по телефону 📞 +7 (382) 2 282 488 или по ссылке: 🔗 https://mo-zdorovie.tomsk.ru/doctors/gematolog/kovshirina-anna-evgenevna/

Клональное кроветворение неопределенного потенциала (CHIP) и ускоренное биологическое старение являются независимыми факторами риска развития онкологических заболеваний. Исследование, охватившее более 330 тысяч участников, показало, что сочетание этих двух факторов создает синергический эффект, значительно повышающий вероятность развития как гематологических, так и солидных опухолей. Наличие CHIP — присутствие мутантных клонов с частотой аллелей от 2% ожидаемо ассоциировалось с резким ростом риска миелоидных новообразований, а также злокачественных опухолей легких и пищевода. В то же время маркеры биологического возраста, такие как фенотипическое ускорение старения (PhenoAgeAccel), демонстрировали самостоятельную связь с повышенной заболеваемостью различными типами рака. Наиболее важным результатом работы стало выявление взаимодействия между CHIP и биологическим возрастом. У лиц с CHIP, имеющих признаки ускоренного биологического старения, риск развития гематологических новообразований и солидных опухолей оказался значительно выше, чем у тех, кто не имел мутаций CHIP и был биологически моложе. Анализ показал, что значительная доля избыточного риска для гематологических заболеваний (40%) и рака легких (27%) обусловлена именно аддитивным взаимодействием этих факторов. Таким образом, данные свидетельствуют о том, что биологический возраст усиливает онкогенный потенциал клонального кроветворения. С точки зрения клинической практики, оценка статуса CHIP в сочетании с показателями биологического старения может стать эффективным инструментом для стратификации пациентов по группам риска. Это позволит выделить категории лиц, нуждающихся в более раннем и интенсивном скрининге, что особенно актуально для профилактики гематологических неоплазий и рака легких. Тем не менее, для внедрения данных подходов в широкую клиническую практику требуются дополнительные исследования, направленные на уточнение прогностической ценности этих биомаркеров в различных популяционных группах.

Наследственный_гемохроматоз_Гематология_и_онкология_Справочник.pdf

Полезный общеобразовательный подкаст про гемостаз (патологию свертывания крови) 🩸

Особенно полезна находка поликлональной гаммапатии в ситуациях, когда клиническая картина остается неясной. В сочетании с другими признаками она может направить диагностический поиск в сторону редких заболеваний, например эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, IgG4-ассоциированного заболевания или болезни Розаи—Дорфмана. Кроме того, поликлональная гипергаммаглобулинемия входит в диагностический контекст некоторых редких состояний, включая идиопатическую мультицентрическую болезнь Кастлемана и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. Поэтому при обнаружении широкой γ-зоны на электрофореграмме важно не ограничиваться констатацией "повышены иммуноглобулины". Следующий вопрос — за счет каких классов иммуноглобулинов произошло повышение и какой процесс способен объяснить поликлональную активацию В-клеточного звена. SPEP в данном случае не устанавливает этиологию, но помогает правильно определить направление дальнейшего диагностического поиска.

Поликлональная гаммапатия — не диагноз, а лабораторный феномен, который может стать важной подсказкой при поиске основного заболевания. При электрофорезе белков сыворотки (SPEP) она проявляется широким диффузным повышением фракции γ-глобулинов, отражающим продукцию иммуноглобулинов множеством клонов плазматических клеток. Именно этим поликлональная гаммапатия принципиально отличается от моноклональной, для которой характерен узкий высокий пик — М-компонент, обусловленный продукцией однородного иммуноглобулина одним клоном клеток. Наиболее частые причины поликлональной гаммапатии — заболевания печени, аутоиммунные заболевания и васкулиты, хронические инфекции и другие воспалительные процессы. Она также может встречаться при IgG4-ассоциированных заболеваниях, гематологических заболеваниях, солидных опухолях, иммунодефицитных состояниях и быть связана с лекарственной терапией.

Как отличить транзиторную эритробластопению детского возраста от анемии Даймонда-Блекфана? Разберемся с некоторыми ключевыми отличиями, своевременное распознавание которых не даст пропустить редкое наследственное заболевание. Причина, возраст возникновения и течение заболевания Как уже говорилось выше, транзиторная эритробластопения (ТЭД) — приобретенное заболевание, которое чаще развивается у детей первых четырех лет жизни. Анемия Даймонда-Блекфана (АДБ) — врожденное состояние, но возраст появления первых симптомов также приходится на первые годы жизни (нередко — даже на первые месяцы жизни). ТЭД — заболевание которое иногда требует проведения гемотрансфузии, но проходит самостоятельно в течении недель или месяцев. У пациентов с АДБ снижение гемоглобина, как правило, носит постоянный характер. Семейный анамнез У пациентов с АДБ могут иметься родственники со схожими симптомами. Важно уточнять не только наличие установленного диагноза, но и факт анемии, рефрактерной к лечению и требующей проведения заместительных гемотрансфузий у членов семьи. У детей с ТЭД в семейном анамнезе настораживающие признаки обычно отсутствуют. Характерные клинические признаки У пациентов с АДБ часто имеются врожденные аномалии развития костно-мышечной (синдактилия, полидактилия и др.) и других систем. Для детей с ТЭД врожденные аномалии развития не характерны. Лабораторно у большинства пациентов с АДБ определяется изолированная макроцитарная или, реже, нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения при отсутствии признаков гемолиза и кровопотери — схожая картина может фиксироваться и у пациентов с ТЭД. Однако, при наличии других признаков АДБ, пациент нуждается в консультации гематолога и, нередко, генетическом обследовании. Источники: • Burns RA, Woodward GA. Transient Erythroblastopenia of Childhood: A Review for the Pediatric Emergency Medicine Physician. Pediatr Emerg Care. 2019 Mar;35(3):237-240. • Engidaye G, Melku M, Enawgaw B. Diamond Blackfan Anemia: Genetics, Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. EJIFCC. 2019 Mar 1;30(1):67-81. PMID: 30881276; PMCID: PMC6416817. 😀Telegram | 💬ВК

Было и прошло: транзиторная эритробластопения детского возраста Иногда, после тяжелых (или не очень) инфекций в общем анализе крови регистрируется равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов, а показатели остальных ростков кроветворения остаются в пределах нормальных значений. Если изменения выраженные, то, зачастую, пугают они не только родителей, но и педиатров. Однако, всегда есть вероятность что вы попали на транзиторную эритробластопению детского возраста и данное состояние разрешится самостоятельно (или с минимальными вмешательствами). Что такое транзиторная эритробластопения детского возраста (ТЭД)? Это приобретенная аплазия красного ростка крови у детей раннего возраста. Обычно она возникает у ранее здорового ребенка 18-26 месяцев жизни (иногда болеют и дети других возрастов), а ее основные проявления — нарастающая бледность кожных покровов без признаков лимфопролиферативного синдрома. Лабораторно обнаруживаются нормоцитарная, нормохромная анемия и снижение ретикулоцитов. Признаки гемолиза при этом состоянии отсутствуют. В редких случаях состояние может сопровождаться снижением нейтрофилов и/или тромбоцитов, но такие отклонения требуют расширенного обследования и исключения других, серьезных гематологических нарушений. Почему развивается ТЭД? Точная причина не установлена, но большинство авторов останавливаются на вероятном подавлении эритропоэза на фоне инфекционных (чаще — вирусных) заболеваний. Отдельные сообщения о четкой связи состояния с определенными возбудителями вирусных инфекций в настоящее время не нашли научного подтверждения. Дифференциальная диагностика Прежде всего, заболевание следует дифференцировать с другими анемиями (врожденными и приобретенными). В спорных ситуациях, для исключения отдельных злокачественных и незлокачественных заболеваний может потребоваться костномозговая пункция. Однако, рутинно она чаще всего не показана. С какими заболеваниями дифференцируем? • Гемолитическая анемия (наследственная или приобретенная). Как правило, у таких пациентов, кроме нарастающей бледности определяется и желтушность кожных покровов, а также — увеличение размеров печени и селезенки. Лабораторные отличия от ТЭД: повышение количества ретикулоцитов, отклонения биохимических параметров (повышение билирубина за счет непрямой фракции, ЛДГ и др.), очень часто — положительная проба Кумбса. • Постгеморрагическая анемия. Если подозреваем — ищем источник кровотечения (в том числе скрытого). Помним, что показатели ретикулоцитов и обмена железа сразу после кровотечения могут находиться в пределах нормальных значений. • Железодефицитная анемия. Кроме бледности кожных покровов, как правило, присутствуют и проявления сидеропенического синдрома. В анализах — микроцитарная гипохромная анемия, снижение ферритина и коэффициента насыщения трансферрина железом. • Дефицит витаминов В9 и В12. Могут отмечаться неврологические нарушения. Лабораторно — макроцитарная гиперхромная анемия. Важно также своевременно отличить ТЭД от дебюта анемии Даймонда-Блекфана — наследственной аплазии эритроидного ростка. Об отличиях этих состояний развернуто расскажу в следующем посте. Источник: Burns RA, Woodward GA. Transient Erythroblastopenia of Childhood: A Review for the Pediatric Emergency Medicine Physician. Pediatr Emerg Care. 2019 Mar;35(3):237-240. 😀Telegram | 💬ВК

Диаметр иглы для сбора крови: чем выше номер калибра, тем тоньше игла 🔰«Супертонкие иглы» не всегда означают отсутствие боли. Важен не сам диаметр иглы, а насколько он подходит конкретному пациенту: ▶️калибр должен быть достаточно большим, чтобы сократить время процедуры. ▶️и достаточно маленьким, чтобы минимизировать боль. 🔰При использовании слишком тонких игл получается слишком медленный поток крови, процедура сбора крови затягивается, а риск гемолиза эритроцитов и ложных результатов повышается. На примере одного из самых «вредных» тестов коагулограммы, посмотрим требования к калибру игл для сбора крови ⬇️ 🔵Иглы калибром от 19G до 23G не влияют на надежность коагуляционных тестов. 🔵Применение игл малого диаметра 25-27G может спровоцировать частичную активацию гемостаза: ложное снижении тромбоцитов, повышение Д-димера. 🔵Рекомендуется избегать игл очень малого диаметра. Исключением может быть только педиатрическая практика (младенцы) или пациенты с крайне затрудненным венозным доступом. 🔵Использование игл-бабочек не оказывает клинически значимой ложной активации тромбоцитов или свертывания крови. 🔰Выбор калибра иглы должен быть индивидуальным: качество вен, возраст, типа теста. ✅Стандартом для рутинной венепункции считается игла 21G. ✅Именно такие иглы зеленого цвета есть в процедурном кабинете в системах для вакуумного сбора крови. Такой калибр обеспечивает баланс между скоростью потока крови и комфортом пациента. #преаналитика

БАДЫ — легальная эпидемия XXI века. Документальный фильм, который я так долго готовил. 📱https://youtu.be/5ef6lOJSnMQ Как всех подсадили на витамины и что внутри этих витаминов на самом деле? Переходим по ссылке, смотрим и делимся впечатлениями 👇 📱https://youtu.be/5ef6lOJSnMQ

#отзывы

#отзывы Я умею рассчитывать дозы внутривенного железа, но не все умеют его капать - отсюда такие отзывы пациентов. PS. Если вы сомневаетесь в назначениях - спрашивайте сразу на приеме, а не несите в себе эту тревогу! Второе мнение - это отлично, но не всегда оно верное. Если у вас снижен гемоглобин, не может быть дозировка менее 1000 мг (в 2-3 захода), если вы взрослый человек в среднем весе 60+ кг

Американское общество гематологов (ASH) опубликовало новые клинические рекомендации по диагностике AL-амилоидоза на основе систематического обзора литературы и методологии GRADE. Экспертная группа сформулировала 12 рекомендаций, направленных на повышение настороженности врачей, подтверждение диагноза и оценку органного поражения. Для формирования клинического подозрения рекомендуется обязательное использование трех лабораторных методов: иммунофиксации сыворотки крови, иммунофиксации мочи и определения свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке. Подтверждение диагноза в большинстве случаев возможно с помощью суррогатных биопсий, включающих биопсию костного мозга и аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки. При отдельных клинических ситуациях, особенно при необходимости точного подтверждения поражения конкретного органа или отрицательных результатах суррогатных биопсий, предпочтение может быть отдано биопсии пораженного органа. Рекомендации ASH направлены на стандартизацию диагностического алгоритма и сокращение времени до постановки диагноза у пациентов с подозрением на AL-амилоидоз.

37 килограммов. Невозможность есть самостоятельно. И отказы во всех федеральных центрах. Так выглядела точка, в которой оказалась Анастасия. В платных клиниках ей не давали ложных надежд — там честно поддерживали жизнь и не скрывали прогноз. Опухоль не отвечала ни на одну линию химиотерапии. ⚡️А потом произошло чудо. Медицинское чудо. Объяснимое, воспроизводимое и научно доказанное. Препарат для лечения Анастасии сделали из клеток её собственной крови. Одна инъекция. Двадцать минут. И история, которая звучит как реклама шарлатанов, — но это чистая наука, уже спасшая сотни пациентов. В новом выпуске разбираем путь Анастасии от первого симптома до выздоровления: - Лимфома, симптомы и группы риска - Почему может не помогать химиотерапия - Что такое CAR-T терапии - Какие риски у CAR-T терапии - Где получить препарат за 9 000 000 рублей бесплатно Эта история — про то, что «безнадёжных» пациентов иногда делает безнадёжными не болезнь, а система. И про то, что наука движется быстрее, чем мы привыкли думать. Смотрите по ссылке на Ютюб 👇 https://youtu.be/Mr9lVm5txYY?si=FxW0DlD3wAQJUsEx

Вынуждена пока закрыть комментарии в чате - слишком много желающих получить мою быструю консультацию! Дело даже не в деньгах, а в том, что такие товарищи делают себе же хуже - без подробного разбора ситуации и , порой; осмотра можно дать неправильные рекомендации и навредить. Это крайне безотвподход к здоровью! А еще это физически меня истощает (у меня и так целый чат из 200+ второкурсников на практике в больницах области и у себя на родине с кучей вопросов, большинство из которых на уровне 2 класса начальной школы - как всегда, хотела как лучше для других, но сделала хуже себе)

Про нейтропению взрослых Нейтропения у взрослых — снижение абсолютного числа нейтрофилов (ANC) <1,5×10⁹/л, тяжелая нейтропения — <0,5×10⁹/л. Согласно критериям ВОЗ для взрослых европеоидной расы, диагностическим порогом считается ANC <1,8×10⁹/л. Нормальные значения ANC зависят от возраста и этнического происхождения. Нейтропения может быть врожденной или приобретенной. Основные механизмы развития включают снижение продукции нейтрофилов в костном мозге, повышенное потребление при инфекциях и ускоренное разрушение, характерное для лекарственно-индуцированной, вирусной и аутоиммунной нейтропении. При хронической нейтропении рекомендуется поэтапная диагностическая оценка с исключением вторичных причин, анализом анамнеза, лабораторным обследованием и при необходимости исследованием костного мозга. Циклическая нейтропения характеризуется периодическими колебаниями числа нейтрофилов (обычно с циклом около 21 дня), а также моноцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Наиболее часто заболевание связано с мутациями гена ELANE. У части лиц африканского и ближневосточного происхождения физиологически наблюдаются более низкие показатели ANC (0,5–1,5×10⁹/л и реже ниже). Для этого состояния рекомендуется использовать термин ACKR1(DARC)-ассоциированная нейтропения, отражающий его генетическую природу. Тяжелая хроническая нейтропения у взрослых обычно выявляется в трех клинических ситуациях: при случайном обнаружении ANC <0,5×10⁹/л, при рецидивирующих бактериальных инфекциях (лихорадка, фарингит, синусит, отит, стоматит, инфекции дыхательных путей) либо при наличии семейного анамнеза заболевания, связанного с герминальными мутациями. Хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых имеет благоприятный прогноз, так как заболевание не ассоциировано с повышенным риском развития других аутоиммунных заболеваний, миелодиспластического синдрома или острого миелоидного лейкоза. При необходимости терапии Г-КСФ ее эффективность, как правило, сохраняется при длительном применении низких доз препарата. Лекарственно-индуцированная нейтропения чаще проявляется лихорадкой, миалгиями и болью в горле при отсутствии выраженных аллергических проявлений. В анализе крови выявляется резкое снижение или отсутствие нейтрофилов при сохранности остальных клеточных линий (иногда отмечается легкая лимфопения). Основой лечения являются отмена причинного препарата, поддерживающая терапия и назначение антибиотиков широкого спектра при фебрильной нейтропении. Г-КСФ могут применяться при лекарственно-индуцированной нейтропении, однако убедительная доказательная база, основанная на рандомизированных клинических исследованиях, отсутствует. Ритуксимаб может вызывать позднюю нейтропению (late-onset neutropenia), которая развивается не ранее чем через 4 недели после последнего введения, чаще через 4–12 недель, но иногда спустя несколько месяцев. Обычно она носит транзиторный характер, однако может быть тяжелой (ANC <500/мкл). Механизмы развития остаются окончательно не выясненными. При приобретенной аутоиммунной нейтропении у взрослых характерны изолированная нейтропения, отсутствие инфекционного анамнеза в детстве, нормальные показатели других клеток крови, отсутствие изменений костного мозга и отрицательные аутоиммунные тесты, включая антинуклеарные антитела. В большинстве случаев рекомендуется выжидательная тактика. Внутривенный иммуноглобулин обеспечивает лишь кратковременное повышение числа нейтрофилов, эффективность глюкокортикоидов непредсказуема. Г-КСФ эффективен, но показан преимущественно пациентам с рецидивирующими инфекциями. Тяжелая хроническая нейтропения значительно повышает риск бактериальных и грибковых инфекций. Терапия Г-КСФ является основным методом лечения большинства форм тяжелой хронической нейтропении, позволяя повысить уровень нейтрофилов и снизить частоту инфекционных осложнений. Источник