dr_suvorova

Здравствуйте, мои дорогие читатели❣️ ❕Сегодня разбираемся в дефиците альфа-1-антитрипсина (А1АТ). Обычно у многих это заболевание ассоциируется с патологией легких, но мы поговорим именно про печень. ❔Что такое А1АТ и почему это важно? 📌А1АТ - это белок, который синтезируется преимущественно в гепатоцитах, защищает ткани от разрушительного действия нейтрофильной эластазы. Заболевание является генетическим, но при этом курение, пыль и токсические воздействия могут усиливать проявления данного заболевания и его вероятность. ➡️Дефицит циркулирующего A1AT при наиболее распространенной форме клинически значимого дефицита (тип PI*ZZ) вызван накоплением белка A1AT в гепатоцитах, основном месте синтеза этого белка. ➡️Полимеры A1AT, образованные или захваченные в легких, являются провоспалительными и могут способствовать поражению легких. ➡️Поражение печени может проявляться с рождения до пожилого возраста, тогда как поражение легких, как правило, возникает во взрослом возрасте. ❔Когда нужно заподозрить дефицит А1АТ? • Повышение АЛТ/АСТ без очевидной причины (нет вирусов, алкоголя, метаболического синдрома) • «Криптогенный цирроз» или фиброз неясного генеза • НАЖБП у пациента без ожирения, диабета и дислипидемии • Семейный анамнез: у родственников заболевания печени или ранняя эмфизема • Необъяснимый васкулит или поражение кожи (панникулит) ❔Как обследовать пациента с подозрением на дефицит А1АТ? 📌Определяем уровень А1АТ в сыворотке крови, проводим фенотипирование и генотипирование (поиск мутаций в гене SERPINA1). ‼️Специфической терапии поражения печени при дефиците А1АТ пока не существует. ‼️В отличие от лёгочной формы, где работает фермент-заместительная терапия, для печени мы действуем иначе: • Динамическое наблюдение и контроль функции печени • Обязательный скрининг на гепатоцеллюлярную карциному (УЗИ + АФП каждые 6 месяцев при циррозе и продвинутом фиброзе) • Исключение любых дополнительных гепатотоксических факторов (алкоголь, неконтролируемый приём препаратов) • Оценка необходимости трансплантации печени - это единственный радикальный метод, который, кстати, излечивает и печёночные, и во многом лёгочные проявления (новый орган синтезирует нормальный А1АТ) 💌А прочитать о поражении легких в рамках дефицита А1АТ можно в блоге врача-пульмонолога Марины Казаковой https://t.me/dyshimglubje

Целиакию у взрослых теперь можно диагностировать без биопсии. Но не у всех. В июле 2026 года Британское общество гастроэнтерологов обновило рекомендации по диагностике и лечению целиакии у взрослых. И тут главная новость: некоторым пациентам теперь можно поставить диагноз без гастроскопии и биопсии из двенадцатиперстной кишки. В прежних рекомендациях BSG 2014 года позиция была однозначной: биопсия всем! никакой вам одной серологии. Но время идет, и в новой версии появилась принципиально другая формулировка: диагноз можно поставить без биопсии тем, у кого уровень иммуноглобулинов А к тканевой трансглутаминазе 10 и выше норм. Когда согласно новым британским рекомендациям биопсия действительно может не понадобиться? Если одновременно выполняются следующие условия: 🔗у взрослого человека есть симптомы или признаки, позволяющие подозревать целиакию 🔗уровень IgA к тканевой трансглутаминазе превышает верхнюю границу нормы не менее чем в 10 раз 🔗анализ выполнен на фоне употребления глютена 🔗у человека нет дефицита общих IgA 🔗у пациента нет другой причины для проведения гастроскопии 🔗диагноз подтверждает гастроэнтеролог в условиях специализированной помощи 🔗врач и пациент совместно обсудили преимущества и недостатки отказа от биопсии Если антитела повышены, например, в два, пять или девять раз, то диагноз только на основании анализов крови поставить нельзя. Это также не подходит для бессимптомного скрининга, первичной оценки в общей популяции и случаев селективного дефицита IgA. Почему именно 10 и более норм? Основанием послужило несколько исследований (включая метаанализ 18 работ с участием 12 103 взрослых). Уровень IgA к ТТГ свыше 10 верхних границ нормы имел чувствительность 51% и специфичность около 100%. Невысокая чувствительность значит, что такой уровень будет далеко не у каждого пациента с целиакией. Поэтому отсутствие десятикратного повышения заболевание не исключает. А вот высокая специфичность показывает, что у симптомного пациента, уже направленного к гастроэнтерологу, такое выраженное повышение антител с большой вероятностью действительно связано с целиакией. Важно: BSG не рекомендует переносить безбиопсийный алгоритм непосредственно в первичное звено или использовать его для массового скрининга! Что еще нового пишут британцы? ✨ Если биопсия нужна, ее теперь рекомендуют брать больше: не менее 4х биоптатов из нисходящей части двенадцатиперстной кишки и 2 - из луковицы. То есть, не менее шести (но это не ново, мы давно так пишем, британцы же ранее рекомендовали не менее 4 биоптатов суммарно). ✨ Появились четкие критерии потенциальной и серонегативной целиакии Потенциальная целиакия - стойко положительная серология, наличие HLA-DQ2 или HLA-DQ8, но нормальные ворсинки, либо только увеличение количества внутриэпителиальных лимфоцитов - Marsh 0-1. Симптомному пациенту в такой ситуации можно предложить пробную безглютеновую диету под наблюдением диетолога. Если человек продолжает употреблять глютен, рекомендуется повторить серологию и биопсию при появлении новых симптомов либо через 1-2 года. Серонегативная целиакия - возможна при отрицательных антителах, но для диагностики нужны атрофия ворсинок, HLA-DQ2/DQ8, исключение других причин энтеропатии и улучшение на безглютеновой диете. А вот изолированное увеличение внутриэпителиальных лимфоцитов при отрицательной серологии само по себе целиакией не считается. Необходимо искать другие причины таких изменений. ✨ Изменился протокол глютеновой нагрузки Если человек самостоятельно исключил глютен до обследования, антитела и биопсия могут оказаться ложноотрицательными. В 2014 году обсуждалась нагрузка от 3г глютена в течение 14 дней с возможным продлением до восьми недель. Новый протокол более определённый: - 3-6г глютена ежедневно - продолжительность нагрузки не менее 6 недель - приблизительный эквивалент 3г - 1,5-2 ломтика обычного пшеничного хлеба При плохой переносимости суточную дозу можно уменьшить, увеличив продолжительность нагрузки. Перед этим целесообразно проверить HLA-DQ2/DQ8: отрицательный результат делает целиакию крайне маловероятной и иногда позволяет избежать нагрузки. Предпочтительным итоговым исследованием после глютеновой нагрузки считается биопсия, поскольку антитела даже через шесть недель могут не успеть повыситься. ✨ Наблюдение стало более индивидуальным Раньше предполагалось длительное ежегодное наблюдение практически всех пациентов. Теперь BSG предлагает: - регулярно наблюдать каждого пациента в течение первых двух лет после постановки диагноза - затем перевести хорошо ответивших на диету пациентов на обращения по необходимости - продолжать систематическое наблюдение при плохом соблюдении диеты, сохраняющихся симптомах, недостаточном ответе или осложнениях Контрольную биопсию предлагают обсуждать индивидуально и проводить не раньше чем через 1-2 года после начала безглютеновой диеты. При этом BSG подчеркивает важное ограничение: нормальные антитела и исчезновение симптомов не гарантируют восстановления слизистой. Оценить сохраняющееся воспаление и заживление ворсинок можно только с помощью повторной биопсии. ✨ Денситометрия теперь предлагается всем взрослым В рекомендациях 2014 года исследование минеральной плотности костей через год после начала диеты предлагалось преимущественно пациентам старше 55 лет, либо при наличии дополнительных факторов риска остеопороза. Теперь BSG советует выполнить исследование всем взрослым через год после начала безглютеновой диеты. ✨ Про случайное потребление глютена - безглютеновый овес по-прежнему разрешен (именно сертифицированный, а не обычный) - впервые появилась и практическая памятка на случай случайного употребления глютена: пациента успокоить, сказать, что единичный эпизод с высокой вероятностью не приведет к долгосрочному повреждению,лечение симптоматическое: достаточное питье, при необходимости анальгетик или противорвотный препарат ✨ Начинать безглютеновую диету до завершения обследования по-прежнему нельзя: отказ от глютена может сделать и анализы, и биопсию ложноотрицательными

Привет, мои дорогие читатели! ❤️ 🤍В конце июня вышел выпуск подкаста «Привет, доктор!» с моим участием, в котором мы поговорили про цирроз печени. ❕Мы разобрали такие важные вопросы: ⏺️Какие факторы приводят к этому заболеванию (и это не всегда алкоголь или вирусы)? ⏺️Как быстро развивается цирроз и как понять, что есть проблема, если печень не болит? ⏺️Чем фиброз отличается от цирроза? ⏺️Какие анализы и обследования нужны для диагностики этого заболевания? ⏺️Что такое эластометрия печени? ⏺️Как лечить цирроз и какое питание необходимо? ⏺️На каком этапе болезни требуется трансплантация и как жить после нее? 💚Ну и конечно, обсудили самые популярные мифы о печени. Послушать и посмотреть здесь

Просто июнь💓знаю, вы любите картинки✨

Привет, дорогие читатели! 💗 Long time no see, был сложный месяц со студентами, экзаменами, разными долгами по статьям и лекциям. Госы прошли, с чем очень поздравляю моих умничек студентов! 🔝 ❕Давно хотела рассказать вам о случае, с которым я столкнулась в отделении интенсивной терапии. Пациент средних лет, мусульманин, поступил в больницу по скорой с подозрением на инсульт, с жалобами на слабость в руках и ногах. При поступлении в биохимическом анализе крови выявлено снижение уровня калия до 1.9 ммоль/л. После коррекции гипокалиемии тетрапарез разрешился. При разговоре с пациентом я выяснила, что пациент на тот момент соблюдал пост, где по правилам в течение дня человек не пьет и не ест. Преходящая мышечная слабость у него наблюдалась и ранее, но проходила самостоятельно. Наличие диареи, рвоты пациент отрицал, других причин гипокалиемии мы у него не нашли. ➡️Когда я узнала о такой особенности анамнеза, я вспомнила про такое заболевание, как семейный гипокалиемический паралич. Неврологи мои догадки подтвердили. 💚И между прочим о нем я узнала из сериала «Питт» (к вопросу о том, как иногда полезно смотреть качественные медицинские сериалы). ❓Конечно, в ряд дифференциальной диагностики необходимо включать миастению, синдром Гийена-Барре и другие неврологические состояния, а также, например, дерматополимиозит, патологию щитовидной железы, ботулизм. ⁉️Что нам нужно знать про эту болезнь? ⏺️Редкое заболевание, наследуется аутосомно-доминантно. ⏺️Проявляется внезапными приступами мышечной слабости на фоне снижения калия в крови. ⏺️Между приступами пациенты полностью здоровы, уровень K⁺ и мышечная сила в норме. ⏺️Конечно, требуется исключения вторичных причин гипокалиемии, в особенности эндокринных. ⏺️Для подтверждения данного заболевания используется генетическое тестирование.

Сегодня мы на конференции Docted❤️ здесь так классно и интересно! Я выступала в секции клинических кейсов, рассказывала про случай тромботической тромбоцитопенической пурпуры - болезни Мошковица. Я так люблю мозговые штурмы и пациентов в интенсивной терапии и в этом случае эта любовь смогла реализоваться🤍 Конференция Docted это отдушина, возможность поговорить с коллегами о важном и сложном, побыть среди единомышленников✨